概述
肺出血-肾炎综合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。
诊断
根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断,单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。候肾脏症状出现后诊断较易,但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。
治疗措施
同新月体肾炎,采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用,即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度,同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等,从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例,可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。透析过渡几个月或半年以上,一但血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植,可避免移植肾复发肾炎发生。
病因学
明确的病因尚未证实,但多推测与感染特别是病毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。
发病机理
目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜,后者刺激机体产生抗肺基膜抗体,在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原,故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应,损伤肾小球。
病理改变
肺表面弥漫性出血,切面可见水肿和陈旧的出血。镜检见肺泡内出血,肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞,局灶性肺泡纤维组织增殖。免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积,肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎。此外,早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死,后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点。
临床表现
发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,长者数年(最长可达12年),短者数月,少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,常一侧较重,有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。
肾脏表现:每例均有蛋白尿、红细胞及管型,可有肉眼血尿。肾功能减退,然而进展速度不一,有的患者可在1~2日内呈现急性肾功能衰竭,大多数在数周至数月内发展至尿毒症,少数演变较慢,有稳定在原水平或缓解以后又复发者。
血清学检查:抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性,个别病例有免疫球蛋白增高,抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。
(实习编辑:潘东波)
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擅长领域:1982年安徽中医学院中医系本科毕业。曾赴上海中医药大学附属龙华医院进修妇科一年。长期从事中医临床工作,坚持突出中医特色,辩证论治妇科、内科常见病、多发病和疑难杂病。兼任安徽中医高等专科学校临床医学副教授、安徽省中医妇科学会常务理事等。先后在《上海中医药杂志》、《中医药临床杂志》、《徽州医学》发表学术论文十余篇。擅长治疗月经病、痛经、不孕症、产后病、慢性盆腔疾病、更年期综合征、乳腺小叶增生等妇科疾病,并对中医传统治法进行研究、创新,运用活血化瘀法治疗各种月经病、妇科杂病,尤其是用活血化瘀法治疗先兆流产,改善子宫、胎盘微循环,达到活血安胎的治疗目的,突破了妊娠禁忌活血化瘀的传统观念。 密切关注中医学术发展的最新动态,吸收最新科研成果,不断拓宽中医经典古方的应用范围。如用小柴胡汤治疗胆汁返流性胃炎、慢性萎缩性胃炎、慢性胆囊炎、乳腺小叶性增生、慢性咽炎等,用补中益气汤治疗带下病、病毒性感冒、水肿、慢性心功能衰竭、老年性习惯性便秘等,用补阳还五汤治疗冠心病、脑梗塞、心律失常、慢性肾炎、肾病综合征、下肢溃疡等,均有较好疗效。