由于大量血液中白蛋白随尿排出,造成低白蛋白血症及血管膨胀压降低,体液水分进入组织间隙,发生水肿。早期见于晨起后的眼睑水肿,随后可蔓延至腿、背、腹部,甚至全身。水肿是肾病综合征具有特征性的主要临床表现之一,往往也是家长带患儿求医的原因。
低白蛋白血症及水肿引致血容量减少,导致肾素—血管紧张素——醛固酮轴受刺激,引起水盐潴留。以致某些病人产生血压升高、少尿、窦性心动过速等症状,尤其多见于微小病变型的肾病综合征患者。因此,对肾病综合征患儿水肿必须给予充分重视。水肿是一个应该治疗而又难于奏效的症状。其治疗措施包括限盐,饮食控制及服用利尿药物。合并胸水、腹水影响呼吸及少尿时可用速尿、双氢克尿塞,或用安体舒通。蛋白尿可使血浆中各类蛋白质丢失,引起若干系统的代谢障碍及功能异常,甚至发生各种并发症。例如低白蛋白血症本身或伴发的低膨胀压可使脂类代谢产生变化,随着卵磷脂—胆固醇酰基转化酶从尿中排出,造成高胆固醇血症,继而使不同种类的脂蛋白比例与活性改变,易致血管内皮损伤及肾小球功能受损,成为心血管病变的隐患。
由于尿蛋白排出及蛋白质合成变化,使体内凝血因子及抗凝因子失去平衡,凝血因子Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ及Ⅹ水平增高,机体的凝血机制、血小板活性、血栓溶解过程失调。因此,肾病综合征患儿血液处于高凝状态,属于血栓形成的高危病态。
随尿蛋白还可有其他多种蛋白损失,都会引起相应的结果,如维生素D结合球蛋白丢失,导致维生素D及钙代谢异常,维生素D缺乏,影响患儿的骨骼发育。甲状腺结合球蛋白及白蛋白缺失引起甲状腺功能障碍,进而影响小儿生长发育。
微小病变型肾病综合征患儿易发细菌性感染。其原因在于免疫球蛋白大量随尿排出致使免疫防御功能降低;加之水肿容易发生皮肤破损,使病原菌易于侵入。细菌性感染中,以肺炎球菌为主,也有革兰氏阴性杆菌(如大肠杆菌)感染。常见的有呼吸道感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎等。患儿对病毒感染亦较敏感,尤其是接受皮质激素和免疫抑制剂治疗过程中,如并发水痘、麻疹、带状疱疹时,说明病情较重。
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(实习编辑:陈占利)
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