多囊肾是一组异质性疾病,是由于不同囊泡内含有不同肾小管的蛋白质,导致蛋白质在肾小管内聚集,形成无囊壁的颗粒状结构,类似于蜂窝,所以被称为多囊肾。多囊肾和多囊性肾病都与家族遗传性疾病有关,如21-三体综合征、Turner综合征等。此外,也可能与环境因素、代谢异常有关。
1、家族遗传性疾病:如家族中存在近亲结合的肾脏疾病患者,则后代出现多囊肾和多囊性肾病的风险比正常人群高;
2、环境因素:如部分患者长期接触某些化学毒物,如磷、砷等,或长期服用某些抗生素药物,如庆大霉素、万古霉素等,也可能会导致肾脏受损,出现多囊肾和多囊性肾病;
3、代谢异常:如患有糖尿病、高尿酸血症等,可能会导致肾小管损伤,进而出现多囊肾和多囊性肾病;
4、其他:研究表明,多囊肾患者的血清中发现了异常的代谢物质,如氧嘧啶、肌苷等。此外,也有部分学者认为多囊肾患者体内的囊泡可以正常发育,但是会在数目上与正常人群不同,因此认为多囊肾可能与遗传因素有关。
多囊肾和多囊性肾病需要通过饮食控制、锻炼减肥、戒烟戒酒等生活方式的改变来延缓疾病的进展,也可遵医嘱口服血管紧张素转化酶抑制剂如卡托普利、依那普利等,或者血管紧张素II受体阻滞剂如氯沙坦、缬沙坦等延缓疾病的进展。如果患者出现疼痛、感染等症状需要使用阿莫西林、头孢他啶等抗生素进行抗感染治疗。如果进展到终末期肾病即尿毒症期需要进行透析或肾移植。
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