儿童难治肾病综合症

儿童难治性肾病综合征与成人难治性肾病综合征不同，主要是由于原发性肾病综合征、继发性肾病综合征等引起。在临床上，主要通过使用激素、免疫抑制剂等药物进行治疗，必要时可进行血浆置换、透析等治疗，但治疗效果通常不佳。

一、病因：

1、原发性肾病综合征：病因尚未明确，可能与免疫、感染、遗传等因素有关，可表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等症状，容易引起高血压、感染等并发症，病情较为严重;

2、继发性肾病综合征：常继发于全身性疾病，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝相关性肾炎等，上述情况可导致免疫功能下降，从而引起肾脏损伤。原发疾病治疗后一般预后较好，但易反复发作。

二、临床表现：

1、大量蛋白尿：是本病最主要的临床表现，主要由于大量蛋白尿导致血浆蛋白降低，引起水肿等症状;

2、低蛋白血症：主要由于肾病综合征患者肾小球滤过率下降，导致大量蛋白从尿中丢失，出现低蛋白血症，还可出现乏力等症状;

3、水肿：主要由于肾病综合征患者肾小球滤过率下降，引起水钠潴留，水钠潴留可引起组织疏松部位水肿;

4、高脂血症：主要是由于大量蛋白尿导致低蛋白血症，加之肝脏代偿性合成脂蛋白增加，易导致高脂血症。

三、治疗：

1、激素治疗：一般需要使用糖皮质激素，如泼尼松等进行治疗，以及使用细胞毒性药物，如环磷酰胺等药物进行治疗;

2、免疫抑制剂：如果激素治疗效果不佳，可以联合应用免疫抑制剂，如环孢素软胶囊、他克莫司胶囊等药物进行治疗;

3、血浆置换：对于激素治疗效果不佳者，可以进行血浆置换治疗;

4、透析：如利尿剂效果不佳，可以进行透析治疗。

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