案例：遭遇狼疮肾炎 咋办？

　　病 例：李某某，女，33岁，教师。家住北京市顺义区，2005年10月8日初诊。

　　患者自3年前有间断关节疼痛，曾服用解热止痛的西药无明显好转，半年前出现面部红斑，发热，关节疼痛加重，诊为“系统性红斑狼疮”，应用强的松及环磷酰胺等药物治疗，半年来面部红斑时轻时重，就诊时口服强的松每日15mg，面部蝶形红斑呈暗红色，双手红斑色鲜，自觉发热，五心烦热，体温正常，口干咽燥，失眠盗汗，口腔溃疡，脱发，疲乏，多关节疼痛，下肢皮下见数个紫斑，刷牙时偶有牙龈出血，腰部有酸因感，饮食及二便正常，月经量少，色淡后期，舌淡红，苔薄黄，脉弦细，心肺无明显阳性体征，化验血红蛋白103g/L，血白细胞5.0×109/L，血小板60×109/L，尿蛋白+++，24小时尿蛋白定量3.0g，尿中红细胞+，血沉34mm/h，肝肾功能正常，杭核体阳性，滴度为1：160，抗Sm抗体阳性，血免疫球蛋白系系在正常范围，补体C3稍低于正常。

　　诊断：狼疮性肾炎

　　追问：何谓“狼疮性肾炎”？

　　SLE的肾脏损害称为狼疮性肾炎(LN)，发病率国外统计为50例/10万人，中国统计为70例/10万人。从病理检查发现SLE患者中肾脏受损为90%左右。其临床表现复杂，除有常见的皮疹、关节痛、发热、怕光、脱发及多器官或系统损害外，肾脏损害较为突出，表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害。本病有热带地区、中国南方沿海地区发病率增高倾向，有青年女性(20-30岁)发病率高的特点(男：女=1:9)。由于SLE的病因尚未明确，故至今尚无特效治疗，及早诊断与治疗可改善本病的预后。近来采用中西医结合治疗已有很大进展，预后有明显改观。例如，由于早期正确的诊断及妥善的治疗，狼疮肾炎5-10年的生存率由20%-40%提高到74.6-81.1%。

　　狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。

　　狼疮性肾炎和普通肾炎要如何区分？

　　很多狼疮性肾炎患者由于出现大量的蛋白尿被错误的诊断为普通肾炎，不能进行正确的治疗，带来严重后果。

　　肾脏是红斑狼疮最易侵害的器官，狼疮性肾炎也是临床医学专家研究最多的问题。狼疮性肾炎是由于免疫复合物在肾脏内沉积造成了对肾脏的损害，它和一般的肾炎不同点是常可以在血中找到自身抗体，其中最主要的抗体是抗双链DNA抗体，本抗体与肾脏的损害有着十分密切的关系，在电子显微镜和免疫荧光显微镜下，我们可以看到肾脏里有大量的免疫复合物沉积。

　　为了正确区别狼疮性肾炎的不同类型，1982年世界卫生组织(WHO)给狼疮性肾炎进行了分型：

　　I型：微小病变型。病理检查正常，镜检有少量蛋白尿，预后好。

　　II型：系膜增生型。病变局限在肾小球系膜区，预后也较好。

　　III型：局灶增殖型。病变局限在肾小球的部分组织，经过积极治疗，预后也较好，但病情较前两型略重。

　　IV型：弥漫增殖型。整个肾小球都有病变，过去预后较差，现在有了激素、环磷酰胺等药物，5年存活率达到80%。

　　VI型：病变在肾小球基底膜，可有蛋白尿，高脂血症，经治疗预后相对较好。

　　VII型：硬化型，整个肾小球硬化成一个纤维网状，肾功能差，无法恢复，此时用药要防止药物的副作用对机体的损害。病人往往需要借助透析疗法，才能生存。

　　狼疮肾炎主要症状

　　1．全身表现：间断发热；颧部红斑，由于形状似蝴蝶，又称蝶形红斑；无痛性口腔溃疡；多个关节肿痛；发生癫痫或精神异常；手足遇冷变得苍白，温暖后转为紫红，继之恢复常色，又称雷诺氏现象。

　　2．肾脏表现：单纯性血尿或蛋白尿；血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压，即肾炎样表现；大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，即肾病综合征样表现；血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退，呈急进性肾炎表现；慢性肾功能衰竭表现。生活中可表现为其中一种情况。

　　3．化验异常：血常规出现白细胞减少（ < 4.0×109/L），或贫血，或血小板减少（ <100× 109/L）；血沉快；补体 C3低；抗核抗体及自身抗体阳性。肾活检不仅有助于确诊狼疮肾炎，更能明确肾脏受损的严重程度，有利于判断病情和正确的治疗。

　　狼疮肾炎症状有时并不典型，仅有肾脏异常时，常被误诊为肾炎、肾病综合征或慢性肾衰，错过最佳治疗时机，病情不能得到及时改善，带来尿毒症、心衰或败血症等不良后果。因此早期诊断和早期治疗非常重要。对于女性肾病患者应自查是否存在上述全身症状，如果存在，应进一步做相应的化验检查。

　　狼疮性肾炎的用药原则

　　1.早期可以口服激素为主加辅助药物。

　　2.标准量激素无效可改用激素冲击疗法。

　　3.标准量激素加硫唑嘌呤加雷公藤片。

　　4.有感染者加用抗生素。

　　5.血浆置换或透析疗法。

　　6.肾移植。

　　7.有条件者应当肾活检，在病理基础上指导用药。

　　狼疮肾炎的预防保健措施

　　重视体质因素

　　系统性红斑狼疮近亲发病率高达5％一12％，同卵孪生发病率高达69％，狼疮患者亲属中其它自身免疫病如类风湿、皮肌炎、硬皮病、干燥症及牛皮癣等发病率也高，黑人和亚洲后裔发病率高于白种人，这些均提示狼疮受遗传因素影响。而女性多发，患者睾丸酮水平偏低，则说明内分泌因素，尤其是雌激素在狼疮患者体内的水平与狼疮性肾炎的发病有关。因此，对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者，包括亲属中有自身免疫病者，都应当高度警惕，一旦患病就应想到自身免疫病，一旦患上自身免疫病，则应积极治疗，防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害。

　　积极治疗病毒感染

　　近年实验研究发现，病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关。因此，我们应积极治疗各种病毒感染。尤其是对于上呼吸道病毒感染这样的"小病"，决不能掉以轻心。因为"风为百病之长"，许多大病都是以伤风感冒为始发病因而危害人群的。

　　注意药物毒性

　　与红斑狼疮有关的药物有肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、甲基多巴、氯普吗嗪及奎尼丁等，尤以前二者为常见。可能与药物中肼、胺、巯基团有关。因此对于有狼疮遗传学基础的红斑狼疮患者，应注意到这些药物可能对红斑狼疮患者产生的毒性。

　　避免日光曝晒

　　紫外线照射加重狼疮性肾炎病情较为常见。因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，而使抗原性增强，促使系统性红斑狼疮发生。因此，狼疮性肾炎患者在日常生活中应避免在强烈的日光下长时间曝晒，以减少紫外线过度照射造成的肾损害。

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（实习编辑：李杏）

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