溶血尿毒综合症是什么?溶血尿毒综合症是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合症。多发于婴幼儿,是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一。据统计资料显示,溶血尿毒综合症目前没有特殊疗法,死亡率曾高达77%。但是,近年来由于综合疗法的应用,病死率已下降至4.5%。
一、病因
1.原发性。无明确病因。
2.继发性。(1)感染一些导致此疾病的病毒,例如空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。(2)继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。 (3)家族遗传性:本病为常染色体隐性或显性遗传,若染色体带有则会发生于同一家族或同胞兄弟中。 (4))药物:如环胞素、丝裂霉素及避孕药。
3.反复发作性。主要见于有遗传倾向、移植后患儿,也可见散发病例,而且复发者预后差。
二、临床表现
前期症状多为胃肠炎,表现为腹痛、呕吐及腹泻,可为血性腹泻。经过数日或数周间歇期,随即急性起病,数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向等。最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。
三、并发症
急性起病期间可能会出现各种急性肾功能衰竭的并发症,如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。
慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。
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擅长领域:中医、中西医结合治疗各种常见多发性血液病:1、血小板疾病:血小板减少性紫癜,血小板增多症等;2、贫血类疾病:骨髓增生异常综合征、再障贫血所致血细胞减少以及各类溶血性贫血;3、血液肿瘤如白血病、骨髓瘤、淋巴瘤的增效减毒,防治复发治疗;4、慢性骨髓增殖性疾病:红细胞、血小板增多与骨髓纤维化等。
擅长领域:擅长小儿内科疾病,特别是肾脏病,风湿免疫病和糖原贮积症、肝豆状核变性、肾小管酸中毒、低磷抗D佝偻病等遗传代谢病。Pediatric internal medicine, especially in kidney diseases, rheumatic disorders and genetic diseases such as glycogen storage disease, Wilson's disease, renal tubular acidosis, hypophosphatemia rickets and other genetic metabolic diseases.