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新月体肾炎 少见而可怕

2014-04-30浙江在线
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核心提示:Ⅰ型新月体性肾炎是一种较为罕见的原发性肾脏疾病,它是急进性肾小球肾炎的其中一个类型。该病的预后极为凶险,如无及时治疗,患者多进展至终末期肾衰竭甚至死亡。因此早期诊断、早期治疗对改善本病的预后极为关键。

  不久前浙江市一院肾内科收治了一位患者,年仅15岁的花季少女,病情却异常危重,初诊时就发现严重的肾功能不全,其程度已到了老百姓常说的尿毒症期。而且女孩持续无尿,同时合并严重的肺部感染,生命危在旦夕。入院后经过积极的血透替代和抗感染治疗后,医生及时给予实施了肾脏穿刺活检术,术后病理报告让医生也大吃一惊,女孩患的是一种少见的肾脏疾病——Ⅰ型新月体性肾炎

  起病急,可有类似感冒症状

  Ⅰ型新月体性肾炎是一种较为罕见的原发性肾脏疾病,它是急进性肾小球肾炎的其中一个类型。其特点是外周血中可以检测到抗肾小球基底膜抗体(抗GBM抗体)和(或)肾脏GBM上有抗GBM抗体沉积。抗GBM抗体介导的新月体肾炎属于抗GBM病,它可以仅表现为肾脏受累,也可以表现为肺和肾同时受累,此时临床上称为Goodpasture综合征。抗GBM病临床常见两个发病高峰,分别为20~40岁和60~80岁,其中年轻者以男性为主,而老年者则女性略多,而像如此年轻的女性患者临床实属罕见。

  抗GBM抗体介导的新月体肾炎多数病例起病急骤,约50%左右的患者发病前可有上呼吸道感然或流感样症状。患者多表现为急进性肾炎综合征,即血尿、蛋白尿、水肿和高血压,同时短期内出现少尿、无尿,肾功能迅速恶化,数周内或数月内达到尿毒症水平。部分患者可因肺部受累而出现肺出血甚至大咯血,此类患者往往病情更为凶险。

  预后差,及时诊治是关键

  该病的预后极为凶险,如无及时治疗,患者多进展至终末期肾衰竭甚至死亡。因此早期诊断、早期治疗对改善本病的预后极为关键。目前多数报告认为在该病的早期给予血浆置换及强化免疫抑制治疗可有一定疗效。血浆置换指每天或隔天应用新鲜血浆将患者血浆置换出2~4升,直至患者血清中的抗GBM抗体浓度很低或转为阴性。强化免疫抑制治疗目前临床最常用的方法是大剂量激素联合环磷酰胺冲击治疗。但临床上起病即表现为少尿或无尿,血肌酐>600μmol/L及肾活检中85%肾小球有大新月体形成往往是本病预后极差的提示。上述患者的治疗过程也证实了此点,女孩肾功能好转的可能性已几乎为零,势必要以长期透析治疗来维持生命,如此现实对于一个15岁的花季少女来说实在太为残酷,也让她的父母伤心欲绝,令医护人员也唏嘘不已。

  Ⅰ型新月体肾炎,一种少见而可怕的肾脏病。市一院肾内科医生提醒:尽管发病率很低,但如有急进性肾炎表现的年轻患者,千万要警惕这种病,早期的诊断、及时的治疗,就可能挽回一个健康的肾脏,甚至拯救一条鲜活的生命。

常见症状:下肢水肿 少尿

并发症状:肺水肿 贫血

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