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IgA肾炎流行病学及病理学

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核心提示:自1978年以来,有一些报导提示本病有家族中高发倾向,提示至少在某些IgA肾病病人中存在着基因的易感性。HLA分析发现与Bw35和DR4有关。最近的一组因IgA引起的终末期肾衰中的分析提示B27和DR1频度增高而DR2频度下降。

  世界各地报导的发病率有很大差别,似以西太平洋地区为最高。日本报导占活检证实的肾小球疾病的50%,而欧洲约为10%~30%,美国则不到2%。我国各地报导也不尽相同,约在20%~30%左右。这种差别显然也受到各地肾活检指征和尿液普查的影响,例如英国一般报导在5%左右,然而苏格兰地区,一组无症状血尿活检中则达到37%。本病以男性为多见,男女比例约为2∶1。种族间存在着差别,例如美国新墨西哥地区印第安人中占35%,黑人中却十分罕见。虽然发现黑人中IgA2m(1)明显低于白人,但未能证明这与发病率低有肯定关系。

  自1978年以来,有一些报导提示本病有家族中高发倾向,提示至少在某些IgA肾病病人中存在着基因的易感性。HLA分析发现与Bw35和DR4有关。最近的一组因IgA引起的终末期肾衰中的分析提示B27和DR1频度增高而DR2频度下降。

  本病的典型病理表现在光镜下常见系膜细胞增生、基质增多,常呈局灶节段性分布。轻微者则只有轻微系膜增生,亦可呈弥漫增生(常有局灶节段性加重)。约20%病例可出现新月体,通常不超过30%肾小球。若新月体超过50%肾小球,则为急进性IgA肾病。免疫荧光镜下,可见在肾小球系膜中呈弥漫分布的颗粒或团块状IgA沉积物(主要是IgA1)。约60%~90%的病例伴C3和IgG沉积,但强度较弱。IgM沉积则报导不一。IgA轻链以λ为主,有J链,无分泌块。通常无C1q和C3沉积。电镜下几乎都可见到细小均一的颗粒状电子致密物,分布于系膜区;若在上皮下或内皮下出现,则常病情严重。上皮细胞足突常正常。进行性病例可见球囊基底膜变形、裂解;肾小球基底膜“溶解”。世界卫生组织接受的分型标准附于文后。

  更多知识:IgA肾病在我国的流行状况

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  (实习编辑:陈占利)

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