什么是Fanconi综合征？

　　范可尼氏综合征（Fanconi syndrome，又称deToni-Debre-Fanconi综合症）是一种先天性代谢病，由于肾近球小管功能多发性障碍，在正常人中应被近球小管回吸收的物质如葡萄糖、氨基酸、尿酸、磷酸盐、重碳酸盐（钠、钾及钙盐），都在尿中大量排出，出现骨骼变化、骨龄减低和生长缓慢。

　　病因：可由于以下原因所致：1、原发性或遗传性。2、其他遗传并所致，如胱氨酸病、洛氏（Lowe）综合征、肝豆状核变性、色氨酸血症、遗传性乳糖不耐受、丙酮酸羧化酶缺乏等。3、异常蛋白血症，如多发性骨髓瘤、单克隆γ-球蛋白病等。4、继发性甲状旁腺机能亢进伴慢性低钙血症，如维生素D缺乏或拮抗、维生素D依赖等。5、药物或毒素，如过期四环素、3-甲基色酮、链脲霉素、胶水、庆大霉素等。6、重金属中毒，如铝、镉、汞等。7、肾小管间质疾病，如干燥综合征、髓质囊性病、肾移植等。8、其他疾病，如肾病综合征、淀粉样变、骨硬化症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

　　病因治疗：可给予Cysteamin治疗胱氨酸病；青霉胺治疗肝豆状核变性；限制果糖摄入；避免金属接触中毒；积极治疗重金属中毒。

　　治疗：补充碳酸氢钠、钾、磷酸盐、镁和维生素D等。

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　 （实习编辑：陈占利）

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