长染色体遗传的先天性多囊性肾病简称ADPKD ,肾脏内形成多个囊状物,引起致命的并发症和肾功能衰竭,70%的患者很小就出现高血压,高血压会引起肾衰和心血管疾病,这也是ADPKD患者最常见的致死原因。
美国丹佛科罗拉多州立大学医学部的Schrier 教授经研究证实如果早期积极治疗高血压,至少让这些患者生命的前15年远离透析。Schrier 教授和同事将24名伴有高血压的ADPKD患者分为两组,分别服用钙离子拮抗剂amlodipine和血管紧张素转换酶抑制剂依钠普利,追踪5年,研究结束时,所有受试者血压在120/80水平,肾功能明显好于未服降压药者,服用依钠普利的患者尿蛋白明显减少。尿蛋白通常是肾病进展的标志,因此血管紧张素转换酶抑制剂可能是ADPKD患者的最佳降压药。
在全世界范围内有12,000,000到15,000,000名儿童及成人罹患该病,在美国10%的肾功能衰竭是由ADPKD所致,这些病人通常需要透析。通过控制血压延缓透析的出现,也就等于提高了患者的生活质量。
由于这一领域的研究缺乏判定疾病的进程的可靠标志,因此治疗ADPKD的药物需经受长期的临床验证。
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(实习编辑:郑德仲)
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擅长领域:慢性肾小球肾炎、肾病综合征,急慢性肾衰竭及血液透析等治疗
擅长领域:1.泌尿生殖系统肿瘤如:肾癌、输尿管癌、膀胱癌、前列腺癌、男女尿道恶性肿瘤、阴茎癌、睾丸附睾肿瘤等各种泌尿生殖系统恶性肿根治术。 2.泌尿生殖系统畸形如:异位肾、先天性输尿管狭窄、原发性巨输尿管、膀胱外翻、重复膀胱、尿道上下裂等各类泌尿生殖系统畸形成型重建术及肾囊肿、多囊肾等肾脏囊性疾病的治疗。 3.泌尿生殖系统损伤如:肾挫裂伤、膀胱破裂、睾丸阴茎损伤等泌尿生殖系统的修复矫形手术。 4.体外冲击波碎石、经皮肾镜、输尿管镜等各类泌尿系结石的检查、腔内碎石与取石及手术治疗。 5.耻骨上前列腺摘除术、耻骨后前列腺摘除术、保留尿道前列腺切除术、根治性前列腺切除术,腹股沟疝修补术等。在老年性疾病如良性前列腺增生症、老年性遗尿、尿频、疝气、用中西医结合治疗的方法,取得了很好的疗效。并对肾血管性疾病、膀胱功能障碍、乳糜尿、遗尿等疾病有较好的研究与治疗。 6. 男性不育症及各类性病的治疗。
擅长领域:擅长小儿肾脏病及与肾脏病相关疾病的诊治,包括原发性、继发性和先天遗传性肾脏疾病。原发性肾小球疾病,如血尿,蛋白尿,肾病综合征,急、慢性肾炎,急、慢性肾功能衰竭。继发性肾脏损害,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙型和丙型肝炎等相关的肾炎;溶血尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜;药物和毒物所致的肾损害等。对先天遗传性肾脏疾病,如先天遗传性肾病综合征,Alport综合征,遗传性家族性良性血尿等的诊治也有较深入研究。擅长的肾小管间质疾病,包括肾小管酸中毒,范可尼综合征(Fanconi syndrome),眼脑肾综合征,巴特综合征(Bartter syndrome)和Gitelman综合征,间质性肾炎,多囊肾,海面肾,青少年肾单位痨(肾髓质囊性病),遗尿,肾结石等。 熟练掌握肾脏疾病相关的诊疗技术,如肾穿刺活检术,腹膜透析置管术和腹膜透析治疗,小儿慢性腹膜透析管理,血液滤过和血液透析等肾替代治疗,小儿肾移植前期处理等。