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Ⅰ型肾小管性酸中毒概述

2008-08-11 07:07:0039健康网社区
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核心提示:Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。

  Ⅰ型肾小管性酸中毒病因:

  一、原发性。家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如骨硬化病肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。

  二、药物所致:两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。

  三、钙代谢紊乱:特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。

  四、自身免疫性疾病:原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化

  五、肾间质疾患:梗阻性肾病肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。

  Ⅰ型肾小管性酸中毒并发症:

  临床出现佝偻病及纤维性骨炎,晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。

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(实习编辑:郑德仲)

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