中、老年患者,尤其男性,病初有发热、肌肉痛、关节痛及皮肤紫癜等非特异性症状,之后出现血尿、蛋白尿、进行性肾功能损害,不管有无肺部病变均应高度怀疑本病,及时检查ANCA。若ANCA阳性,诊断即基本成立。如果肾活检病理显示肾小球纤维素样坏死和(或)新月体形成,免疫荧光阴性,则能更由于MPA及WG患者多为中、老年人,故尤需注意上述治疗的不良反应,有学者报道在治疗的头3个月里,约10%~20%病人死于并发感染,对此必须高度警惕。类固醇激素与细胞毒药物联合治疗确可显著改善本病预后,不少早期病例可经治疗缓解,5年存活率常达80%。但是,本病缓解后容易复发,复发率可达30%~40%,因此,对缓解期病人一定要随诊并定期检查ANCA,ANCA一旦转阳,不等临床出现复发症状,即应重新开始治疗。
(实习编辑:吴晓薇)
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