原发性系统性血管炎的分类

　　命 名定 义

　　大血管巨细胞性(颞)动脉炎： 主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎，特别容易累及动脉的颅外分支

　　大血管高安氏动脉炎： 主动脉及其他主要分支的肉芽肿性炎症

　　中等血管

　　结节性多动脉炎 ： (经典性结节性多动脉炎) 中等或小动脉坏死性炎症，无微小动脉、

　　毛细血管和小静脉的血管炎。

　　川畸病 大、中、小动脉受累的动脉炎： 常与皮肤、粘膜、淋巴结综合征关系密切。

　　小血管韦格纳肉芽肿、肉芽肿性炎症 ： 可累及呼吸道，为坏死性血管炎，受累血管为小血管和中等血管(如毛细血管、小静脉、微小动脉、小动脉)。

　　过敏性肉芽肿性血管炎： (与ANCA相关) 富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性血管炎，常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高。

　　显微镜下型多血管炎： (显微镜下型多动脉炎)(ANCA相关) 坏死性血管炎，很少有免疫沉积，侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或微小动脉)。

　　过敏性紫癜 以IgA沉积为特点的血管炎： 受累血管为小血管(如毛细血管、小静脉或微小动脉)

　　原发性冷球蛋白血症性血管炎： 冷球蛋白沉积的血管炎，受累血管为小血管(如毛细血管、小静脉或微小动脉)，可伴血清冷球蛋白阳性。

　　有皮肤白细胞碎裂性血管炎： 孤立的皮肤血细胞碎裂性血管炎，无系统性血管炎，无肾小球肾炎

　　结节性多动脉炎重叠综合症： 指经典结节性多动脉炎、显微型多动脉炎、过敏性血管炎及肉芽肿病中的经典结节性多动脉炎与其后者中任何一种同时存在。 肾脏病理的特点：早期多表现为局灶节段性肾小球毛细血管多病坏死，而病情进展或发病时肾损害较重则表现为新月体性肾炎。肾功能恶化程度与新月体形成的广泛程度与大小相关。如不及时诊治，可造成不可逆的终末期肾衰。

（实习编辑：吴晓薇）

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