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什么是肾上腺性征异常症?

2008-11-08 08:03:0039健康网社区
核心提示:女性假两性畸形,亦可见母于亲在妊娠期经胎盘而来的雄激素所致之结果。这种雄激素,可来自男性化作用之卵巢肿瘤,或来自妊娠期母体接受皮质激素或合成的孕酮类的药物治疗。

  肾上腺性征异常症是由于过多的肾上腺雄性激素所致之性征异常,致女性男化(virilism)男性早熟(pseudopuberty)。而在成年男性难以确定其临床情况。这一症征,在女性的表现是假两性畸形(pseudohermaphroditism),其肾上腺皮层增厚。在1866年creechio已有记载,但详细的描述本病是在1905年seueira及1912年gallais第一次应用肾上腺性征异常症征(adrenogenital syndrome)之名。现在所谓本病,系包括男性两性的男化问题。

  【诊断】

  诊断本病并非容易。有时经过充分地、精心地、费时地检查,仍不能结论。但无正确的诊断,合理的处理也是不可能的。首先决定何类病人需要彻底检查。一般的说是临床表现明显需要治疗者,需要充分检查。当然,可能为肿瘤时需要检查;另一方面在童年出现症状或成年发病骤猛,就应疑为肿瘤。以下问题,须要回答:①有肾上腺功能障碍么?②如其有,是增生?或为肿瘤?③如为肿瘤,是良性?恶性?在何侧?

  1、在女性:为女性假两性畸形,可根据以下检查明确诊断:

  (1)显微镜检查细胞核,表现为染色质阳性。染色体计数,性染色体核型为xx型。

  (2)检查尿生殖窦,可见有阴道,如用尿道镜检查阴道,可见有宫颈,经宫颈放入导尿管可作子宫及输卵管造影。

  (3)生化试验,尿中有过多的固醇排出。

  女性假两性畸形,亦可见母于亲在妊娠期经胎盘而来的雄激素所致之结果。这种雄激素,可来自男性化作用之卵巢肿瘤,或来自妊娠期母体接受皮质激素或合成的孕酮类的药物治疗。

  2、在男性:细胞核染色质阴性,其遗传型是xy,尿中排出的固醇物质增多,如女性。

  3、增生与肿瘤之鉴别诊断:常不容易。一个大的肿瘤可以扪及,两侧增生肾上腺在刚出生时亦可扪到。地塞米松对下视丘的抑制试验可能有帮助。尿内固醇的测定有助于癌、增生、或瘤之诊断。最大的困难是在肿瘤时尿内11-oxos排出可以正常。好在总有固醇之一,其值升高。x线检查有时有帮助。如经多种检查,肿瘤不能排除时,手术探查势属必要。

  (实习编辑:陈占利)

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    陈竑主任医师 海南医学院第一附属医院

    擅长领域:糖尿病、甲状腺、垂体、肾上腺、性腺、脂代谢异常、骨质疏松症等内分泌代谢性疾病。