多囊肾常同时伴有多囊肝，多囊肝是指肝内存在3个以上的囊肿，并沿肝管分布存在。女性较男性多见，发病率自3岁时的20%左右到70岁的75%。有家族遗传倾向，在同种异体肾移植成功的患者中，存活10年以上者均合并有肝囊肿。PLD是由于胆管上皮和间质的过度增生致肝脏纤维组织出现多发性囊肿，包括肝内和肝外胆管扩张，肝内胆管局限性护张，先天性肝纤维化，雌激素对肝囊肿的产生有一定作用。
多囊肝的囊肿大小，小至需经显微镜才能发现，大到可占据整个腹腔，肝脏大小由正常至巨大型。囊中所致的肝肿大引起未受侵犯的肝实质被压迫而萎缩，肝实质可以保存较好，肝功能可在正常范围。
腹部B超和CT扫描是诊断囊内出血的可靠方法，MRI则是对鉴别出血性肝囊肿和非出血性肝囊肿及其他肝脏疾病最可靠的方法。
（实习编辑：潘东波）
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吕佩佳住院医师南方医科大学中西医结合医院擅长领域：用中西医结合治疗尿毒症、慢性肾衰、肾病综合征、慢性肾炎、肾结石、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、多囊肾、糖尿病肾病等肾科疾病。
孙良忠副主任医师中山大学附属第一医院擅长领域：擅长小儿肾脏病及与肾脏病相关疾病的诊治，包括原发性、继发性和先天遗传性肾脏疾病。原发性肾小球疾病，如血尿，蛋白尿，肾病综合征，急、慢性肾炎，急、慢性肾功能衰竭。继发性肾脏损害，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙型和丙型肝炎等相关的肾炎;溶血尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜;药物和毒物所致的肾损害等。对先天遗传性肾脏疾病，如先天遗传性肾病综合征，Alport综合征，遗传性家族性良性血尿等的诊治也有较深入研究。擅长的肾小管间质疾病，包括肾小管酸中毒，范可尼综合征(Fanconi syndrome)，眼脑肾综合征，巴特综合征(Bartter syndrome)和Gitelman综合征，间质性肾炎，多囊肾，海面肾，青少年肾单位痨(肾髓质囊性病)，遗尿，肾结石等。 熟练掌握肾脏疾病相关的诊疗技术，如肾穿刺活检术，腹膜透析置管术和腹膜透析治疗，小儿慢性腹膜透析管理，血液滤过和血液透析等肾替代治疗，小儿肾移植前期处理等。
宋海翔临沂市中医医院擅长领域：急慢性肾炎、急慢性肾衰，急慢性间质肾炎、肾病综合症、系统性红斑狼疮、紫癜性肾炎、糖尿病肾病，多囊肾、肝病相关性肾炎、尿路感染、肾石症、高血压病及其肾损害、缺血性肾脏病、药物性肾损害，痛风性关节炎及痛风性肾脏病、脂代谢异常及肾损害、血管炎及其肾损害、风湿及类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合症、血塞氏病、骨关节病、系统性硬化症、多肌炎等肾脏及风湿性疾病。
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