急进性肾小球肾炎

　　急进性肾小球肾炎（Rapidly progressive glomernlonephritis，下简称急进性肾炎）是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。

　　病因病机

　　由多种原因所致的一组疾病，包括：1、原发性急进性肾小球肾炎；2、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎；3、由原发性肾小球病的基础上形成广泛新月体，即病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎。

　　急进性肾炎根据免疫病理可分为三型，其病因及发病机制各不相同：1、I型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎。由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合激活补体而致病。2、免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。此型患者常有前驱上呼吸道感染史，提示其致病抗原可能为某些病原体。3、非免疫复合物型，以往认为发病机制与细胞免疫相关。

 　　病  理

　　肾脏体积常常比正常的增大。病理类型为新月体肾小球肾炎。光镜下通常以广泛的肾小球囊腔内有大新月体形成为主要物征，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。I型即抗基膜抗体肾炎，此型约占30%，新月体多，预后最差；II型为原发性免疫复合物性肾炎，此型约占50%，预后较I型为好；III型在免疫荧火镜下肾小球无免疫球蛋白沉积，此型约占20%，预后较好。

　　诊  断

　　（一）起病较急，部分病人在发病前1个月内有先驱感染病史，少数有蛋白尿、血尿或高血压史。

　　（二）患者可首先感到疲乏、食欲不振等，并出现少尿，甚至无尿，肉眼血尿，全身性浮肿等症状。肺出血-肾炎综合症病人可有咳嗽、咯血、气促、胸部压迫感等表现。因血压持续增高，短期内可出现心肺并发症而有头晕、头痛、心悸、气促、面色苍白等表现。随病情进行性发展，还会出现贫血、出血及氮质血症和代谢怀酸中毒等的症状和体症。

　　（三）理化检查

　　1、尿液改变 少尿甚至无尿，肉眼血尿或持续性镜下血尿，中度或大量非选择性蛋白尿及尿FDP升高等。

　　2、持续进行性肾功能损害 肾小球滤过率显著降低，尿浓缩障碍，血清尿素氮及肌酐持续增高，最终出现尿毒症。

　　3、其他 如代谢性酸中毒、贫血及眼底改变等。肺出血-肾炎综合症病人X线可见范围广、变化不定的肺间质绒毛状阻影等。

　　诊断要点：

　　1、 既往无肾炎病史，发病较急。

　　2、 临床表现类似急性肾炎，典型病例具有急性肾炎综合症的表现。

　　3、 病情进行性恶化，数周至数月后即进入肾功能衰竭期。

　　4、 肺出血肾炎综合症患者还有咳嗽、咯血、肺间质炎症等表现。

　　急进性肾炎是一组不同疾病引起的综合症，如链球菌后肾小球肾炎、肺出血-肾炎综合症、狼疮性肾炎、结节性多动脉炎、韦格内肉芽肿、过敏性紫癜肾炎等，确定其原发病有一定的意义。急进性肾炎的可靠诊断还有赖于病理组织学检查。

 　　鉴别诊断

　　（一）慢性肾炎急性发作 对过去无肾炎病史，出现少尿、无尿及肾功能衰竭表现的慢性肾炎患者，应根据病情进展速度较慢、双侧肾影缩小等进行诊断。这些也有助于同急进性肾炎相鉴别。

　　（二）急性坏死性肾乳头炎 可引起急性肾功能衰竭。但该病多并发于糖尿病患者，常有较明显的肾区痛及尿路刺激症，尿中白细胞数多，尿培养有致病菌等可资鉴别。

　　（三）急性肾小管坏死 常有较明确的病因，血尿、蛋白尿较轻，多为低比重尿等，这些可借以鉴别。

　　 治疗方法

　　对急进性肾炎的治疗主要分为两部分，一是针对急进性肾功能不全时病理生理变化及其并发症的一般治疗，一是针对肾小球炎性损伤的特殊治疗。

　　一、一般治疗

　　包括对高血压、水钠潴留、酸中毒、电解质紊乱、尿毒症及感染、心功能不全、心包炎等治疗。其方法与处理与一般肾功能不全相似。

 　　二、西医治疗  

　　1．皮质激素 甲基强的松龙0．5－1．0g溶于5％葡萄糖或生理盐水20O－500ml中静脉点滴，每日一次，3次为一疗程，间隔3－15天开始下一疗程，一般用3个疗程。注意继发感染及水钠潴留等副作用。强的松每日每公斤体重 1 mg，服3个月后渐减至维持量。

　　2．细胞毒药物 环磷酰胺1．0g溶于5％葡萄糖注射液250－50Ond中静滴，每半个月至1个月1次，总量达6－8g停药。注意复查血常规、肝功能等，以避免副作用发生。

　　3．抗凝药 肝素75－100mg加入5％葡萄糖注射液250ml－500ml中静滴，每日一次；速避凝0．4ml静推，每日一次。

　　4．血小板解聚药 潘生丁50mg，每日3次日服；抵克力得0．25，每日2次口服。

　　三、中医治疗

　　（一）辨证论治：

　　1．风水相搏证：开始眼睑浮肿，继则四肢及全身浮肿，恶寒，发热，肢节酸楚，小便不利，舌苔薄白或薄黄，脉滑或浮紧。疏风利水。代表方：越婢加术汤、五皮饮、五苓散加减。

　　2．湿热内蕴证：遍体浮肿，皮肤绷紧光亮，胸脘痞闷，烦热口渴，小便短赤，腰胀重着，大便干结，舌质红，苔黄腻，脉沉数或濡数。清热利湿。代表方：疏凿饮子，己椒苈黄丸加减。

　　3．湿热毒蕴证：眼睑浮肿，延及全身，小便不利，腰膝重着而痛，身发疮疖，甚至破溃，舌质红，苔薄黄，脉浮数或滑数。清热化湿解毒。代表方：麻黄连轺赤小豆汤合五昧消毒饮、甘露消毒丹加减。

　　4．水湿浸渍证：全身水肿，按之没指，小便短少，体困身重，胸闷，纳呆，泛恶，苔白腻，脉沉缓。利水消肿。代表方：胃苓汤、实脾饮加减。

　　5．浊毒闭窍证：神志朦胧，烦躁，嗜睡，反应迟钝，甚至昏迷，恶心呕吐，口鼻气味异常，舌苔白腐或腻，脉弦。利湿化浊，解毒开窍。代表方：黄连温胆汤加减，送服玉枢丹。

　　（二）针灸治疗

 　　针肾俞、水分、复溜、三阴交、阴陵泉、关元，分两组隔日轮流使用；亦可艾卷灸气海穴。

　　 四、替代治疗

　　1．发生急性肾功能衰竭而有透析指征时应及时给予透析。强化治疗无效的晚期病例肾功能已不可逆时，应长期维持透析。

　　2．血浆置换 每日或隔日1次，每次置换2L，直至血中抗基底膜抗体或免疫复合物转阴，一般需置换10次以上。

　　3．肾移植 透析治疗半年或一年，病情稳定后，可进行肾移植。

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