肾上腺性征异常症

女性假两性畸形，亦可见母于亲在妊娠期经胎盘而来的雄激素所致之结果。这种雄激素，可来自男性化作用之卵巢肿瘤，或来自妊娠期母体接受皮质激素或合成的孕酮类的药物治疗。

本病需与真两性畸形与男性假两性畸形鉴别。只要通过内分泌检查，此类患者尿17-酮类固醇值正常，也无雄激素分泌过多现象。

两侧肾上腺增生为最多见，系先天性。极少情况是由于一侧肿瘤引起(恶性或良性)。异位肿瘤(如精索肿瘤)成为本病病原者，更为罕见。

肾上腺皮质肿瘤一经确诊应尽早手术,本组有3 例肾上腺皮质腺瘤术后女性性征逐渐恢复,2 例已怀孕生育。证实有其它器官转移癌者,也可考虑切除原发肿瘤,术后使用化疗和放疗。

儿童先天性肾上腺皮质增生及某些肾上腺皮质肿瘤,可因分泌过量雄激素而引起女性男性化或男性性早熟,称肾上腺性征异常症。1985 年至2001 年我院共收治42 例,现报告如下。

病理诊断: ( 1) 先天性两性畸形; ( 2) 肾上腺皮质增生及腺瘤样改变。