多囊肾

先天性多囊肾及一些少见病如结节性多动脉炎、巨球蛋白血症、肝硬化、镇痛药及重金属以及可引起下尿路慢性梗阻的病如前列腺肥大等均可造成慢性肾功能衰竭。

肾脏肿瘤好发于四十岁至七十岁间的男性，多囊肾及遗传性肾脏病者均有家族患肾脏病的病史，高血压、糖尿病及幼时得到肾脏炎者，皆是慢性肾衰竭潜存病因的危险群，故本身有此类疾病时，更应定期检测肾功能做为参考指针，以早期发现早期治疗。

患遗传性肾炎，多囊肾等一些有家族遗传倾向的肾病患者，首先自身要积极治疗，其次，尽快带直系血亲检查身体，早期发现病情，方便早期预防和治疗。

家族成员中有人患多囊肾、肾囊肿者。由于多囊肾常伴有多囊肝，肝囊肿，脾囊肿、胰腺囊肿、脑动脉瘤、腹主动脉瘤、消化道憩室等疾病发生，所以，当自己或家族成员中发现有以上疾病者应特别注意多囊肾、肾囊肿的发生。

医生可能是在检查你的别种疾病时，碰巧发现你患有多囊肾疾病的，但如果你知道自己家中有人患过这种疾病，你和你的家人应该去向医生咨询。为了防止在将来可能发生的问题，你应该定期做身体检查。

肾穿刺活检也有禁忌症。凡有肾脏畸形（先天性多囊肾、孤立肾、对侧肾发育不良、肾动脉狭窄等）、肾肿瘤、肾囊肿、肾内感染（含肾结核或肾周围脓肿）、出血性疾病、恶性高血压、尿毒症、抗凝治疗期间、大量腹水等情况下，均不宜进行肾穿刺。

单纯性肾囊肿大多无临床症状。本病应与多囊肾和肿瘤性肾囊肿相区别，前者属常染色体显性遗传性病，双肾患病；后者是指实质性恶性肿瘤发生坏死液化后出现囊肿。专家提醒，肾囊肿穿刺抽出的如不是淡黄色透明液体，应做穿刺液脱落细胞检查，不宜注入硝酸银。

肾囊肿穿刺抽液治疗是近年来普遍开展的一种治疗方法，适用于各种类型的肾囊肿病态。其目的主要在于通过对囊肿的穿刺抽液，消除或减轻囊肿周围肾组织的压迫，恢复肾血流量，保护和改善肾功能。

囊肾病的主要特征为肾脏出现无数进行性增大的液性囊泡，最终损害肾脏的结构和功能。囊肿还可累及肝脏、胰腺、卵巢、脉络丛，也可引起颅内动脉瘤、结肠憩室、二尖瓣脱垂等。

arpkd双肾体积和重量明显增大，约为正常的10倍左右。外形光滑，切面可见梭状或柱状囊肿，呈放射状分布。上皮细胞呈柱形，与集合管皮皮细胞一致。肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄、变小。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。