肾综

烈日炎炎，酷暑难挡，夏天给人的感觉就是这样。莫说是有病在身，正常人要舒舒服服度夏也非易事，对于罹患肾病综合征（简称肾综）的患者，更应在生活的各个方面好好注意。

本病早期基膜病变较轻，随着病变逐渐进展，大量蛋白从尿中排出，是造成血浆蛋白降低的重要原因。血浆蛋白水平的降低，尤其白蛋白的明显降低，引起血浆胶体渗透压下降，促使血管中液体向血管外渗出，造成组织水肿及有效血容量下降。有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。

面对肾病的恶魔，时到今日，国内外对于肾病的认识和医疗尚缺乏理想的方法，如透析只能维持生命，而且产生依赖性和透析综合症，肾移植成功率低，而排斥现象一时还难以解决，激素疗法副作用明显，且易复发加之透析和肾移植的费用昂贵往往使众多的患者难以承受……

长期应用糖皮质激素治疗，在症状基本控制后，如减量太快或突然停药，原有症状可能迅速出现或加重，称为“反跳现象”。出现一些原来疾病没有的症状，如肌痛、肌强直、关节痛等，称停药症状（或称戒断综合征）。

该病50％为性连锁显性遗传，病变基因位于x染色体长臂中部（x921．3）也有少部分为常染色体显性或隐性遗传。最近获知，该症的原发缺陷是c0l4a5 基因异常，该基因对应ⅳ型胶原的α5-多肽。

肾综病人伴有严重的全身水肿，并且积极给予静肪注射速尿后又不能达到利尿消肿作用，此时应使用白蛋白，因为肾综的严重水肿，多是由于低蛋白血症而导致的血浆渗透压降低，使组织中的水不能进入血管内所致；用白蛋白后可以提高血浆渗透压，使全身组织中的水分进入血管内，从而达到消肿作用。

对于确诊是有肾癌的，首先要在泌尿外科去看这个肾脏是不是需要切除，这是很重要的，假如肾脏已经切除，而对侧的肾脏功能也有损害，他治疗和生活上要注意的，和我们前面说的肾功能不全是非常相似的，他要尽量保护他残留下来的肾脏功能。

医学证明，肾综病人应该早期治疗，愈早效果愈好。尤应注意的是，有些肾综不是原发性的（即肾综的发病原因不明）。而是继发于红斑狼疮等其它全身疾病，其治疗方法是不相同的。

在开始治疗的时候，激素要用大剂量，成人每公斤体重1毫克，连服8周。如果无效，可确定为激素无效型的难治性肾综。在临床上，这种肾综并不常见，纵使不幸患上这种肾综，也不要绝望，据文献报告和我们的有限经验，有六成病人在中西医结合治疗下，能获得控制或好转。中医方面应重用活血化瘀中药。

各种方式的治疗很少证实有效，但长期小剂量激素治疗可减缓病情的进展。激素与细胞毒性药物联合治疗未证明有价值。本病大多数病人预后差。病情常不停进展，约50%病人在10年内发展至终末期肾衰。一般成人预后差。肾移植后常再发，特别是ⅱ型肾综。