肾病综合症

为补充失去的蛋白质和维持生长发育需要，蛋白质应按每千克体重3~5克供给，动物蛋白质和植物蛋白质比例以各半为宜。脂肪宜从菜油、麦淇淋等植物类食品中吸取。水果和蔬菜一类食物中有果胶和纤维素，长期应用有降低胆固醇的作用。膳食中所需盐量可参考急性肾炎饮食中的用量。

先天性肾病综合症是指生后不久约3～6个月起病的一种肾脏疾病，它具有肾病综合症的四大特点，即①大量蛋白尿，定性检查≥（ ），定量每日超过o。1g/kg；②低蛋白血症，血清白蛋白<3g/l；③高胆固醇血症，血清胆固醇超过5。72mmol/l；④水肿。先天性肾病综合征分为原发性和继发性，原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症，继发型可继发于感染（如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎 ）、中毒、溶血...

成人约2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，包括原发性肾小球肾病、急慢性肾小球肾炎和急进性肾小球肾炎等。引起原发性肾病综合征的病理类型也有多种，以微小病变肾病、系膜增生性肾炎，膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及肾小球局灶阶段性硬化5种临床-病理类型最为常见。其中儿童及少年以微小病变肾病较多见；中年以膜型病多见。

肾病综合征是一组临床表现相似的症候群，而不是独立的疾病名称。引起肾病综合征的原因很多，临床表现亦有一定的差异，但其主要的临床表现为大量蛋白尿，24小时尿蛋白总量在3．5克以上，血浆白蛋白低于30克/升，可有水肿及高脂血症。

因为肾病综合症患者体质弱，体内免疫细胞比正常的人少，免疫功能不强，当身体有病菌侵入时，有时免疫细胞不但没有吞噬病菌，而是暂时把病菌包容起来，身体中的病菌抗体与病菌本身结合成一种免疫复合物，随着血液循环，到了肾脏时，会沉积到肾小球的基底膜，从而损害肾脏，使大量蛋白流失，最终将引起肾病综合症复发或使病情加重。

有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。尿中蛋白大量丢失时，由于肝脏合成白蛋白增加，合成脂蛋白同时也增加，成为高脂血症之因。此外，脂蛋白脂酶活力下降使脂质清除力降低，可能亦为部分原因。

肾病综合症发生的病理基础为大量蛋白尿的产生。由于肾脏内固有细胞受外界诱因（如感冒、感染、扁桃体炎、劳累等）而发生纤维化病理改变，致使肾小球滤过屏障功能发生障碍，从而直接导致大量蛋白质从尿液中丢失。血液中过多的蛋白随尿排出体外而不能被人体重吸收利用，血液蛋白成分降低，如此形成低蛋白血症。可见，血浆蛋白的异常丢失成为低蛋白血症形成的最主要机制。

肾病综合症不复发保持良好心态和良好的饮食习惯。心理状态和饮食对于肾病综合征患者住院治疗和预后养护都是一个很重要的因素。保持良好的精神状态，不要给自己增加不良的心理暗示，不生气、易怒，要学会释然的对待事物。饮食上要遵医嘱合理搭配饮食，一定要克制原来的不利于疾病恢复的饮食习惯。

“丙球”是由健康人血浆经分离提取并消毒的免疫球蛋白制品。现今，临床上使用“丙球”非常严格，不会随意应用于免疫，仅用于某些疾病的治疗，如先天性丙球缺乏症、急性白血病、肾病综合症、败血症或内毒素血症等。

应用免疫抑制剂时鼓励患儿多饮水，充分水化，同时观察尿量和尿色，当出现胃肠道反应、脱发等症状时，需耐心解释，消除患儿及家长的恐惧心理，使患儿处于一种接受治疗的最佳状态。