肾囊肿的病理与其临床表现

　　肾囊肿是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称，常见的肾囊肿可分为成人型多囊肾、单纯性肾囊肿和获得性肾囊肿。

　　成人型多囊肾是一种先天性遗传性疾病，肾脏实质内充满数不清大小不等的与外界不相通的圆形囊肿，囊内含有液体，小的肉眼看不到，大的可有数厘米，故称之为多囊肾。表现为夜尿增多、腰痛、高血压等。尿检有血尿、少量蛋白尿，常会缓慢地发展成为慢性肾衰。有10%的人伴有肾结石，30%的人伴有多囊肝。有经验的医生借助B超、静脉肾盂造影可确诊。

　　单纯性肾囊肿可能是一种先天性异常，是单侧或双侧肾及有一个或数个大小不等的圆形与外界不相通的囊腔，多数是单侧，故称单纯性肾囊肿。其发病率可随便年龄增长而增高，50岁以上的人做B超，有50%可以发现这种囊肿。借助B超、CT可确诊。

　　获得性肾囊肿，主要是因尿毒症或透析治疗后才发生的。与年龄无关，而同血液透析的时间有关。肾脏原本没有肾囊肿，据文献报道，透析时间超过3年的，大多数病人会出现囊肿。它的一个肾内至少有4个囊肿，直径多为2～3公分，有些囊肿可以发生感染，甚至癌变， B超或CT检查可确诊。

　　发病机理

　　单纯性肾囊肿究竟为先天性的还是后天性的，尚不明了。其起源可能与多囊肾相似，只不过是程度不同而已。从另一方面说，通过造成肾小管梗阻及局部缺血，可使动物患上单纯性肾囊肿。这又提示这种病损还可以是后天性的。随着囊肿的增大，基压迫可损坏肾实质，但还不至于使肾功能受损。一个孤立囊肿发生的部位可正好压迫到输尿管，从而引起进行性肾积水，这种情形出现后接着可并发感染。Feiner、Katz和Gallo 1980年注意到后天性肾囊肿疾病常见于长期透析患者。Kessel和Tynes1981年观察到2例肾囊肿自行消退。

　　病理改变

　　单纯性肾囊肿常累及肾下极。出现症状的囊肿其直径平均约为10厘米，但也有少数可大至充满胁腹部。囊肿内通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄，囊肿常呈“蓝色圆顶”状。偶可见囊壁钙化。约5%的囊肿含血性囊液，其中半数囊壁上可能有乳头状癌。单纯性肾囊肿好发于肾脏表面，但也可位于深部。当一囊肿位于深部时，其囊壁就与肾盂及肾盏的上皮内壁紧连，要将它们分开十分困难，但囊肿并不与肾盂相通。镜检可发现囊壁有重度的纤维变性及玻璃变性，还可见到钙化区域，邻近肾组织也受压发生纤维变性。许多发生于儿童的单纯性肾囊肿已有报道，但巨大囊肿还是罕见于儿童。此时，须先排外癌肿存在的可能。在尿路造影中，多小房性肾囊肿与肿瘤可相混淆。超声影象可以确诊，偶需行CT及MRI检查。

　　临床表现

　　（1）症状：常见的疼痛位于胁腹及背部，通常呈间歇性钝痛。当出血使囊壁扩张时，可出现突发性剧痛。胃肠道症状偶可出现，而疑为消化性溃疡或胆囊疾病。患者可自行发现腹部包块，尽管如此大的囊肿少见。当囊肿发生感染时，患者常诉胁腹疼痛，全身不适并有发热。

　　（2）体征：体格检查多为正常，偶于肾区可触及或叩及一包块。若囊肿发生感染时，胁腹部可有压痛。

　　（3）实验室检查：尿液分析多呈正常。镜下血尿罕见。肾功能检测也正常，除非囊肿为多发性或双侧性的（罕见）。即使一侧肾脏表面广泛破坏，对侧肾也可因代偿性肥大而维持总肾功能的正常。

　　（4）X线检查：在腹平片中常可见到肾影中有一部分膨大或其上有一包块压迫。囊肿的重量或位置可引起肾脏扭转导致肾轴异常。有时在肿块边缘可见到条纹状钙化影。排泄性尿路造影可确诊。在静脉推注造影剂后1～2分钟摄片中，可见肾实质血管密度增高，而囊肿占据的那部分空间则不会，因为其中没有血管。尿路造影连续摄片显示有包块存在。囊肿周围的一个或数个肾盏或肾盂常因凹陷或弯曲，而变得增宽、变平甚至管腔消失。斜位或侧位片也是有助于诊断。当包块占据了肾下极，输尿管上段便会向脊柱移位。肾脏本身也会发生旋转。通过可透射线的囊液或以看到腰大肌。当常规尿路造影不能有效区分不透光的肾实质时，肾断层X线摄影术可增大有血管的肾实质与囊肿的对比度。偶见肾实质肿瘤亦有相对无血管，从而易与囊肿相混淆。少数情况下，囊肿壁也可发生肿瘤，因此有必要作更进一步的鉴别诊断检查。

　　（5）CT扫描：鉴别肾囊肿与肿瘤，CT是最精确的。囊液密度近似于水，而肿瘤的密度则与正常肾实质相近。静脉注射造影剂后，肾实质变得更为浓密，而囊肿仍不受影响；囊肿壁与肾实质有明显界限，而肿瘤则无；囊肿壁很薄，肿瘤却不然。从许多方面来说，鉴别囊肿和肿瘤CT要优于穿刺抽液判断。

　　（6）肾脏超声检查：在采取非侵入性诊断技术来鉴别肾囊肿和实质包块时，超声检查占有很大比例。当超声检查发现符合囊肿的影象时，就可在超声影象监视下，穿刺囊肿并抽吸囊液。

　　（7）同位素扫描：做直线扫描可显示出包块轮廓，但难以区分囊肿或肿瘤。采用锝扫描摄影术可显示无血管的包块。

　　（8）在囊肿摄影术下经皮囊肿抽吸：当上述检查对鉴别囊肿及肿瘤仍有疑问时，则有必要行穿刺抽吸。

（实习编辑：朱燕梅）

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