肾淀粉样变性应该做哪些检查？

肾淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称至今仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉祥变性病。本病的临床表现是由于淀粉样蛋白沉淀于全身所引起，沉淀于肾引起的肾病变称肾淀粉样变性病。那么肾淀粉样变性应该做哪些检查？

1、生化检查：约25%患者有碱性磷酸酶增高，除考虑肝脏受累外，更多地认为是充血性心力衰竭所致。转氨酶胆红素在正常范围内，仅约3%患者可见增高，如有明显增高则常提示疾病已届晚期。合并肾病综合征者有半数出现胆固醇升高，29%有三酰甘油升高。另外，5%患者X因子缺陷，但很少引起出血。

2、血清蛋白:约一半原发性淀粉样变性患者，其蛋白电泳中可见单克隆蛋白，若进一步作免疫电泳或免疫固定法，则阳性率可达72%。中位M蛋白14g/L(M蛋白)少数30g/L，约1/4患者出现丙球蛋白血症。kappa;/lambda;为1∶2.3、

3、尿蛋白：在一组429例原发性淀粉样变性患者在就诊时73%有尿蛋白。约9%患者其浓缩尿电泳示白蛋白峰。3尿蛋白:在一组429例原发性淀粉样变性患者在就诊时73%有尿蛋白。约9%患者其浓缩尿电泳示白蛋白峰。70%患者经免疫电泳或者免疫固定法测得尿中有M蛋白，50%为lambda;型，23%为kappa;型，27%为阴性。24 h尿轻链排出量为0.01～6.6g，平均为0.4g，约36%患者3g/24h。

4、刚果红试验：怀疑此病时可做刚果红试验：以1%刚果红溶液0.22ml/kg，由静脉注射，在4min及1h后各取静脉血10ml。用双份血清标本做比色检查，可得染剂留存在血清中的百分比。在正常人体内，此染剂由肝脏徐缓排泄，1h最多排泄量为40%。由于患者的淀粉样物迅速吸收刚果红，1h甚至4min后血清标本已失去大部分的染剂，有助于诊断。

5、骨髓涂片:60%的原发性淀粉样变性患者其骨髓中浆细胞le;10%，18%的患者其骨髓浆细胞ge;20%，平均7%(1%～95%)。而在这些患者中，约30%可见骨髓瘤的骨病变，60%有确切的多发性骨髓瘤之表现。