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小儿先天性肾病综合征临床表现

2014-01-13新浪健康
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核心提示:先天性肾病综合征是指小儿生后3个月内发病的肾病综合征,患儿常在出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人患者不同,其临床表现主要有特殊外貌、蛋白尿、生长发育落后等。

  1.特殊外貌:出生后常见特殊的外貌,如鼻梁低、眼距宽、低位耳、颅缝宽、前囟和后囟宽大,还常见髋、膝、肘部呈屈曲畸形。其后常见腹胀、腹水、脐疝

  2.水肿:半数于生后1周~2周内即见水肿,但是常在水肿发生半月后才被家长发现。

  3.蛋白尿:患儿蛋白尿明显且持续,最初为高度选择性蛋白尿,疾病后期则选择性下降,患儿并有明显的低白蛋白血症高脂血症。

  4.生长发育落后:由于先天性肾病综合征患儿蛋白质营养不良,因此常可发生生长发育落后,还有部分患儿可伴发胃食管反流和幽门狭窄

  5.血栓、栓塞:由于患儿常呈高凝状态,因此可发生血栓、栓塞合并症,可见于多处血管如外周动脉、矢状窦、肾、肺和其他静脉。

  6.肾功能减退:随年龄增长,肾功能逐渐缓慢减退,并有相应的慢性肾功能减退的血生化改变,多数病儿3岁时已需透析或移植。

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