儿童多囊肾的四大特点

　　科学的讲，多囊肾是一种最常见的先天性遗传囊性肾病，它属于肾囊肿的一种特殊情况，因为多囊肾是一种先天性的疾病，故是肾脏的一种先天性遗传。

　　一般，遗传的方式表现为常染色体显性遗传和常染色体的隐性遗传这两种。常染色体隐性遗传多囊肾又称婴儿型或儿童型多囊肾，是一种罕见病。75%的患儿在产后数小时到数天内死亡。渡过新生儿期的患者15年的生存率为50%~80%。

　　目前，儿童多囊肾这一病症的特点包括以下四点：

　　先天性多囊肾及多囊肾疾病

　　这类病比较多见。先天性多囊肾见于婴儿及儿童，腹部左侧有一大的包块，如果做肾脏B型超声检查，可以明确诊断。如果是单侧病变，可以做手术来切除。

　　多囊肾疾病分小儿型与成人型，它并不少见。成人型多囊肾尤其应当引起重视。常表现为上腹部或腰背部疼痛，血尿，无尿。进而出现尿毒症，伴有高血压、心、脑血管病。如行B超检查，可以确诊。

　　儿童多囊肾遗传规律

　　常染色体显性遗传型多囊肾，属于先天性疾病，男女的发病机率相等。其不患病的子女不携带囊肿基因，如与无先天性多囊肾的异性婚配，其子女(孙代)不会发病，也就是不会隔代遗传。

　　儿童多囊肾发病年龄

　　先天性多囊肾是遗传性肾脏病里的常见病，一般为两侧发病，单侧发病者少见。该病有家族遗传倾向，常伴多囊肺、多囊肝、脑血管畸形等其他器官病变。

　　儿童多囊肾的病理改变

　　先天性多囊肾患者早期肾脏大小正常，后期随年龄的增大而增大，并出现形态异常。囊肿呈球形，大小不一。初起时肾内可仅有少数囊肿，但随着病程的进展而逐渐增多，最终使肾脏均由囊肿所占据。

　　总之，儿童多囊肾由于无数的囊肿因充满液体而膨胀起来，故使得肾体积整个增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊内为淡黄色浆液，有时因出血而呈深褐色或红褐色。囊肿增大会不断压迫肾实质，损伤肾功能。因此，当发现囊肿后，应及早治疗，以避免病况的迁延，从而才能有效的阻断向尿毒症发展的脚步!

（实习编辑：陈莹）

39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。