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肾小管系膜病

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核心提示:多数临床表现呈隐匿性起病,常以粘膜感染性疾病为前驱病如上感、尿路感染等。

  肾小球系膜细胞病

  1.系膜细胞功能与受损后的变化

  系膜细胞主要具有以下四大功能:

  (1)系膜细胞膜上有免疫受体,很荣易患感染性疾病对肾脏的导致免疫损伤。

  (2)系膜细胞能分泌收缩血管物质,来控制血流量与控制肾小球的滤过面积,和调节肾小球的通透性,系膜细胞一旦受损,造成通透性增加,而滤过面积减少,毒素排出减少。

  (3)一旦系膜细胞受损,很易释放系列促炎症因子与纤维化因子,能促使肾脏发生纤维化。

  (4)同时系膜细胞还可释放降解纤维化组织的物质,一旦受损,降解功能下降,促进纤维化形成。

  2.常见的系膜细胞病的临床表现类型

  (1)常以①系膜增殖性肾小球肾炎②IgA肾病③IgM肾病表现为主要特征。

  (2)常见的临床表现类型

  ①反复肉眼血尿

  ②大量蛋白尿型

  ③无症状尿检异常型

  ④血管类型(肾病综合征型)

  ⑤高血压

  ⑥终末期型

  3.系膜细胞病的发病特点

  (1)发病率:根据近年来肾活检统计:

  原发性非IgA系膜细胞增生性疾病的发病率为24.7~41.5%;而以IgA发病形式的占26~34%。

  (2)发病年龄:常见于3~15岁,平均8岁,成人平均年龄为25岁。

  (3)性别差异:男性多于女性,3:1

  (4)遗传因素:共有以下二个特点:

  一是患者的IgA抗体结构异常,具有遗传多态性,呈现家庭发病聚集现象。

  二是患者系膜细胞上有与结构异常的IgA特异性致病受体(受体异常),介导了IgA免疫复合物的沉着。

  (5)多数临床表现呈隐匿性起病,常以粘膜感染性疾病为前驱病如上感、尿路感染等。以系膜增生性肾炎形式起病的潜伏期为1~4周,而以IgA肾病发病的潜伏期为24~72小时。

(实习编辑:陈莹)

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