肾小管系膜病

　　肾小球系膜细胞病

　　1.系膜细胞功能与受损后的变化

　　系膜细胞主要具有以下四大功能：

　　(1)系膜细胞膜上有免疫受体，很荣易患感染性疾病对肾脏的导致免疫损伤。

　　(2)系膜细胞能分泌收缩血管物质，来控制血流量与控制肾小球的滤过面积，和调节肾小球的通透性，系膜细胞一旦受损，造成通透性增加，而滤过面积减少，毒素排出减少。

　　(3)一旦系膜细胞受损，很易释放系列促炎症因子与纤维化因子，能促使肾脏发生纤维化。

　　(4)同时系膜细胞还可释放降解纤维化组织的物质，一旦受损，降解功能下降，促进纤维化形成。

　　2.常见的系膜细胞病的临床表现类型

　　(1)常以①系膜增殖性肾小球肾炎②IgA肾病③IgM肾病表现为主要特征。

　　(2)常见的临床表现类型

　　①反复肉眼血尿型

　　②大量蛋白尿型

　　③无症状尿检异常型

　　④血管类型(肾病综合征型)

　　⑤高血压型

　　⑥终末期型

　　3.系膜细胞病的发病特点

　　(1)发病率：根据近年来肾活检统计：

　　原发性非IgA系膜细胞增生性疾病的发病率为24.7～41.5%;而以IgA发病形式的占26～34%。

　　(2)发病年龄：常见于3～15岁，平均8岁，成人平均年龄为25岁。

　　(3)性别差异：男性多于女性，3：1

　　(4)遗传因素：共有以下二个特点：

　　一是患者的IgA抗体结构异常，具有遗传多态性，呈现家庭发病聚集现象。

　　二是患者系膜细胞上有与结构异常的IgA特异性致病受体(受体异常)，介导了IgA免疫复合物的沉着。

　　(5)多数临床表现呈隐匿性起病，常以粘膜感染性疾病为前驱病如上感、尿路感染等。以系膜增生性肾炎形式起病的潜伏期为1～4周，而以IgA肾病发病的潜伏期为24～72小时。

（实习编辑：陈莹）

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