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浅谈IgA肾病研究新进展

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核心提示:IgA 肾病是世界上最常见的肾小球疾病,其人群发病率为1.3%,尤其在亚洲该病占原发性肾小球疾病的30%-50%。我国是IgA肾病的高发区,近年我科资料显示经肾活检证实的原发性肾小球疾病中47.0%为IgA肾病,在各种肾小球疾病中位居第一。

  IgA肾病的基本病理特点是在系膜区和/或肾小球毛细血管袢出现以IgA 为主的免疫球蛋白及补体成分的沉积,同时伴有不同程度的肾小球系膜细胞增生和细胞外基质的堆积,病理诊断,尤其是免疫病理必不可缺。

  目前大多数研究认为IgA肾病并非一良性病变,预后也不一致,其自然病程观察发现,肾活检时肾功能正常的病人平均肾功能进展的速度为1-3ml/min/yr,而肾病综合征的病人平均肾功能进展的速度高达9ml/min/yr;一旦血肌酐(Scr)超过3mg/dl肌酐清除率下降的速度达20ml/min/yr;如不加干预肾功能进入不可逆(non-return)阶段, 平均10。2月进入终末肾衰;平均而言23%的IgA肾病可完全临床缓解,20%的病人10年后进展致终末肾衰,30%于20年后出现终末期肾病(ESRD),而另外30%表现为不同程度的肾功能下降。IgA肾病已经成为引起终末肾衰特别是青壮年患者最常见的病因之一。肾功能不全、大量蛋白尿是最强也是最可靠的预后不良的临床指标。高的病理损伤积分或病理分级IV-V级提示预后不佳,而其中肾小球硬化、间质纤维化是最强和最可靠的指标。少数研究显示活动或慢性化的血管炎损伤指标如新月体形成、节段性毛细血管袢坏死、球囊粘连以及节段性硬化均被认为是强有力的危险因子。其他如高血压、高龄、男性、发作性肉眼血尿均不同程度的影响预后,近期一项研究显示遗传可能影响预后,家族性IgA肾病比散发性IgA肾病预后明显差。

  IgA肾病的发病机理尚不明确。从结构上IgA可分为IgA1和IgA2两种类型,可表现为单体、双聚体和多聚体,沉积在肾小球系膜区的IgA已证实为多聚IgA1(pIgA1)。既往认为IgA肾病与粘膜免疫有关,但迄今为止未能发现在肾小球系膜区沉积的IgA1分子的特异性抗原物质。

  人类IgA是高度糖基化的免疫球蛋白,IgA1分子的铰链区可以结合多个多聚糖。近期的研究已经证实IgA肾病患者血清IgA1的铰链区存在多种糖基化的缺陷,从而造成肝脏不能有效清除血清的IgA1而沉积于肾脏引起IgA肾病。而B淋巴细胞合成IgA1分子时与铰链区糖基化有关的各种酶,如半乳糖酶和唾液酸酶的异常有可能是造成糖基化异常的关键。近年发现,除多数患者为散发以外,IgA肾病也有家族聚集现象,有关家族性IgA肾病的连锁分析近年取得很大的进展。2001年以家族性IgA肾病为研究对象,采用连锁分析全基因组扫描,最终将IgA肾病致病基因定位于6q22-23区间,并命名为IgAN1,其他两个致病位点近期也被相应的定位于4号、7号染色体长臂。然而,迄今为止IgA肾病真正的致病或易感基因仍然不明。

  IgA 肾病临床表现具有多样性,可为单纯血尿;血尿合并蛋白尿及肾病综合征;也可以表现为肾功能不全。该病的病理表现也同样具有多样性,轻者可以表现为轻度系膜增生性肾小球肾炎,严重者则可以为增生硬化和新月体性肾炎。由于IgA肾病临床和病理表现的多样性,其治疗也应该有所不同。然而究竟何种病人,何时给予何种恰当的治疗,目前大样本量、高水平的循证医学临床试验(RCT研究)尚不充分,单一临床试验很难外延到更大的范围,因此目前对于IgA 肾病的治疗尚不能给予明确的回答。 国内对IgA肾病的治疗没有统一的方案,绝大多数医疗单位仍然采用经验治疗, 其治疗方案也多种多样。本研究小组通过复习80年代以来有关文献,在总结临床试验的基础上,以期在循证医学水平上提出对成人IgA肾病的治疗建议。

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(实习编辑:郑德仲)

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