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中枢性尿崩症

2008-04-11 22:00:00
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核心提示:尿崩症(Diabeteslnsipidus,D1)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,主要表现为多饮、多尿和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多,其中较多见的是由于抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH,又名精氨酸加压素,argininevasopresis,AVP)分泌或释放不足引起者,称中枢性尿崩症。

中枢性尿崩症

  尿崩症(Diabeteslnsipidus,D1)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,主要表现为多饮、多尿和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多,其中较多见的是由于抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH,又名精氨酸加压素,argininevasopresis,AVP)分泌或释放不足引起者,称中枢性尿崩症。

  [病因]

  1.特发性 因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致。多数为散发,

  部分患儿与自身免疫反应有关。

  2.器质性(继发性) 任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状

  (1)肿瘤:约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致,常见有:颅咽管瘤、视神经胶质瘤松果体瘤等。

  (2)损伤:如颅脑外伤(特别是颅底骨折)、手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术)、产伤等。

  (3)感染:少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。

  (4)其他:如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。

  3.家族性(遗传性) 极少数是由于编码AVP的基因(位于20p13)或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成,为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者,即为Didmoad综合征,其致病基因位于4p上。

  [临床表现]

  本病可发生于任何年龄,以烦渴、多饮、多尿为主要症状。饮水多(可大于3000ml/m2),尿量可达4一IOL,甚至更多,尿比重低且固定。夜尿增多,可出现遗尿。婴幼儿烦渴时哭闹不安,不肯吃奶,饮水后安静,由于喂水不足可发生便秘、低热、脱水甚至休克,严重脱水可致脑损伤及智力缺陷。儿童由于烦渴、多饮、多尿可影响学习和睡眠,出现少汗、皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。如充分饮水,一般情况正常,无明显体征。

  [实验室检查]

  1.尿液检查 每日尿量可达4~10L,色淡,尿比重小于1.005,尿渗透压可低于

  200mmol/L,尿蛋白尿糖及有形成分均为阴性2.血生化检查 血钠、钾、氯、钙、镁、磷等一般正常,肌酐、尿素氮正常,血渗透压正常或偏高。无条件查血浆渗透压的可以公式推算:渗透压二2X(血钠十血钾)+血糖+血尿素氮,计算单位均用mmol/L。

  3.禁水试验 本实验旨在观察患儿在细胞外液渗透压增高时的浓缩尿液的能力。患儿自

  试验前一天晚上7~8时开始禁食,直至实验结束。试验当日晨8时开始禁饮,先排空膀胱,

  测定体重、采血测血钠及渗透压;然后每小时排尿一次,测尿量、尿渗透压(或尿比重),直

  至相邻两次尿渗透压之差连续两次小于30mmol/L,或体重下降达5%,或尿渗透压≥

  800mmol/L,即再次采血测渗透压、血钠。结果:正常儿童禁饮后不出现脱水症状,每小时尿

  量逐渐减少,尿比重逐渐上升,尿渗透压可达800mmol/L以上,而血钠、血渗透压均正常。

  尿崩症患者每小时尿量减少不明显,尿比重不超过1.010,尿渗透压变化不大,血清钠和血渗

  透压分别上升超过145mmol/L和295mmol/L,体重下降3%~5%。

  试验过程中必须严密观察患儿,如患儿烦渴加重并出现严重脱水症状或体重下降超过5%

  或血压明显下降,一般情况恶化时,需迅速终止试验并给予饮水。

  4.加压素试验 禁水试验结束后,皮下注射垂体后叶素5U(或精氨酸加压素0.1U/kg),

  然后两小时内多次留尿,测定渗透压。如尿渗透压上升峰值超过给药前的50%,则为完全性

  中枢性尿崩症;在9%一50%者为部分性尿崩症;肾性尿崩症小于9%。

  5.血浆AVP测定 直接测定血浆AVP为尿崩症的鉴别诊断提供了新途径。测定血浆

  AVP结合禁水试验,对鉴别诊断更有价值。中枢性尿崩症血浆AVP浓度低于正常;肾性尿崩

  症血浆AVP基础状态可测出,禁饮后明显升高而尿液不能浓缩;精神性多饮AVP分泌能力正

  常,但病程久、病情严重者,由于长期低渗状态,AVP的分泌可受到抑制。

  6.影像学检查 选择性进行头颅X线平片、CT或MRI检查,以排除颅内肿瘤,明确病

  因,指导治疗。

  [诊断和鉴别诊断]

  中枢性尿崩症需与其他原因引起的多饮、多尿相鉴别:

  1.高渗性利尿 如糖尿病、肾小管酸中毒等,根据尿比重、尿渗透压及其他临床表现即可鉴别。

  2.高钙血症 见于维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进等症。

  3.低钾血症 见于原发性醛固酮增多症、慢性腹泻、Bartter综合征等。

  4.继发性肾性多尿 慢性肾炎、慢性肾盂肾炎等病导致慢性肾功能减退时。

  5.原发性肾性尿崩症 为X连锁或常染色体显性遗传疾病,是由于肾小管上皮细胞对AVP无反应所致。发病年龄和症状轻重差异较大,重者生后不久即出现症状,可有多尿、脱水、体重不增、生长障碍、发热、末梢循环衰竭甚至中枢神经系统症状。轻者发病较晚,当患儿禁饮时,可出现高热、末梢循环衰竭、体重迅速下降等症状。禁水、加压素试验均不能提高尿渗透压。

  6.精神性多饮 又称精神性烦渴。常有精神因素存在,由于某些原因引起多饮后导致多

  尿,多为渐进性起病,多饮多尿症状逐渐加重,但夜间饮水较少,且有时症状出现缓解。患儿

  血钠、血渗透压均处于正常低限,由于患儿分泌AVP能力正常,因此,禁水试验较加压素试

  验更能使其尿渗透压增高。

  [治疗]

  1.病因治疗 对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗。肿瘤可手术切除。特发性中枢性

  尿崩症,应检查有无垂体及其他激素缺乏情况。渴感正常的患儿应充分饮水,但若有脱水、高

  钠血症时应缓慢给水,以免造成脑水肿

  2.药物治疗

  (1)鞣酸加压素:即长效尿崩停,为混悬液,用前须稍加温并摇匀,再进行深部肌肉注

  射,开始注射剂量为0.1—0.2ml,作用可维持3—7天,须待多饮多尿症状再出现时再给用

  药,可根据疗效调整剂量。用药期间应注意患儿的饮水量,以免发生水中毒

  (2)1—脱氨—8—D—精氨酸加压素(DDAVP):为合成的AVP类似物。喷鼻剂:含量100ug/ml,用量0.05~0.15ml/d,每日1~2次鼻腔滴人,用前需清洁鼻腔,症状复现时再给下次用药。口服片剂(弥凝),100ug/次,每日二次。DDAVP的副作用很小,偶有引起头痛或腹部不适者。

  (3)其他药物:①噻嗪类利尿剂:一般用氢氯噻嗪(双氢克尿噻),每日3~4mg/kg,分

  三次服用。②氯磺丙脲:增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应,每日150mg/m2,一次口

  服。③氯贝丁酯(安妥明):增加AVP的分泌或加强AVP的作用。每日15~25mg/kg,分次

  口服。副作用为胃肠道反应、肝功能损害等。④卡马西平:具有使AVP释放的作用,每日

  10—15mg/kg。

(实习编辑:吴晓薇)

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