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肾上腺危象的早期诊断

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核心提示:肾上腺皮质功能减退起病隐匿 ,应激情况下可导致皮质危象 ,严重时危及生命 。本病由于临床症状不典型 ,容易误诊 。现就 1995 年 8 月至 2006 年 8 月收治的 6 例皮质功能减退 (其中皮质危象 3 例) 进行分析 ,旨在探讨早期诊断方法。

  肾上腺皮质功能减退起病隐匿 ,应激情况下可导致皮质危象 ,严重时危及生命 。本病由于临床症状不典型 ,容易误诊 。现就 1995 年 8 月至 2006 年 8 月收治的 6 例皮质功能减退 (其中皮质危象 3 例) 进行分析 ,旨在探讨早期诊断方法。

  1  临床资料

  111  一般资料  本组 6 例 ,其中男 2 例 ,女 4 例 ,年龄 36~72 岁 (平均 62. 5 岁 , > 70 岁 4 例) ;有垂体瘤手术史 2 例 (1例长期服用小剂量糖皮质激素) ,慢性阻塞性肺病史 2 例 ,甲状腺功能减退史 1 例 ,产褥大出血史 1 例 。症状 、体征 :入院首发症状昏迷 2 例 ,头晕 、乏力 2 例 ,咳嗽气促 2 例 ;体检神志不清 2 例 ,住院过程中出现意识障碍 1 例 ;体毛稀疏 3例 ,发热 1 例 ,抽搐 1 例 ;血压升高 2 例 ,心率 < 60 次 1 例、>100 次 2 例 。

  112  实验室检查  入院时血 Na+< 135mmol/ L 4 例 (3 例 <120mmol/ L ,1 例入院时正常在住院过程中出现意识障碍时< 120mmol/ L) ;Cl-< 96mmol/ L 4 例 ; K+> 4. 5mmol/ L 1 例 ;血糖 < 3. 9mmol/ L 4 例 ;血皮质醇 < 220nmol/ L 5 例 ,1 例已应用糖皮质激素治疗者皮质醇检测正常 ;血 ACTH < 2. 2pmol/ L 4例 ;血 TT4< 580nmol/ L 2 例 ,血 TT3< 12. 3nmol/ L2 例 ,FT4< 9.11pmol/ L 2 例 ;头颅 MRI 示垂体瘤手术后改变 3 例 ,肾上腺CT 未有明显异常 ;心电图显示 Ⅰ°房室传导阻滞 2 例 ,窦性心动过速 2 例 ,窦性心动过缓 1 例 , T 波改变 2 例 ,ST - T 变化 1 例 ;心脏彩超示心包积液 1 例 ;胸部 CT 示胸腔积液 1例 。

  113  治疗及转归  入院时即针对原发病进行治疗 ,并纠正电解质紊乱 、补充葡萄糖 、抗感染等 ,一经作出诊断即予糖皮质激素治疗(氢化可的松 100~300mg/ d ,症状好转后改为醋酸可的松或强的松口服) 。2 例死亡 (其中 1 例住院过程中感染加重 ,出现意识障碍、低钠血症后死亡) ,4 例好转 。

  2  讨论

  肾上腺皮质功能不全患者皮质危象的发生率各报道略有差异 ,日本一资料 ,危象发生于原发性肾上腺皮质功能不全约 9. 4 % ,发生于继发性皮质功能不全约 10. 4 %,另一资料为 27 %和 30 % ,Braatvert 等报道危象在原发性肾上腺皮质功能不全中发生率约 50 %。原发性肾上腺皮质功能不全临床症状进展缓慢 ,可导致低血压休克等表现的皮质危象 ,且早期症状不典型 ,一般表现为乏力 、厌食 、肌痛 、体重减轻 ,而皮肤色素沉着不常见,对该病的早期识别有助于早期激素替代治疗 ,减少死亡率 。继发性皮质功能减退的临床症状比较明显 ,病因主要有垂体瘤手术或放疗、产褥大出血 、下丘脑疾病及外源性的皮质功能减退 ,有些有基础疾病 (如慢阻肺、甲状腺功能减退) 者可因乏力 、厌食等非特异性症状而仅关注该系统的症状 ,忽视了肾上腺皮质功能减退而危及生命。外源性皮质功能减退在长期皮质激素替代治疗的病人中最容易忽视 ,如慢阻肺 、风湿性疾病 ,常用糖皮质激素治疗 ,因长期激素治疗抑制了内源性糖皮质激素的分泌 ,另外 ,常用的治疗药强的松和强的松龙的盐皮质激素活性较弱,当发生感染或其他疾病时 ,不能满足机体的需要。本组 2 例以慢阻肺入院患者 ,1 例因感染恶化出现皮质危象死亡。皮质功能减退常常合并甲状腺功能减退 ,而前者常易被忽略 ,在进行甲状腺素替代治疗开始后 ,由于机体对代谢的需求增加 ,肾上腺不能分泌足量的皮质激素而引起皮质功能减退加重 。本组 1 例 ,先确诊甲状腺功能减退 ,应用甲状腺素后症状恶化而死亡 ,提示应注意多发性内分泌病的诊断 。垂体手术后的高危病人在感染等应激时忽视了对皮质激素的补充 ,可能导致皮质功能不全的加重 ,故对高危病人应进行健康教育 ,在应激情况下应加大激素用量或进行替代治疗 。日本的研究显示皮质类固醇替代治疗超过 4 年是发生皮质危象的主要因素 ,而且随着时间的推移 ,其皮质功能逐渐恶化 ,抵御应激的能力减弱 。性激素的缺失也是一个重要因素 ,在垂体手术后未补充性激素和老年绝经女性中皮质危象的发生率较高,本组老年女性 3 人中 2 例死亡 。在实验室检查结果出来之前临床早期诊断非常重要 ,及早进行激素的替代治疗有助于挽救病人的生命。常规的实验室检查可发现低钠血症 ,但在有感染等基础疾病者常将此归于进食减少而延误诊断 。低血糖也常见于皮质危象 ,易被误诊为单纯性低血糖,如果低血糖和低钠血症同时发现 ,则应高度怀疑肾上腺皮质危象 。皮质危象还可误诊为心包炎 。进行激素治疗前留取血浆标本进行皮质激素的测定 ,以利于确诊 ;治疗皮质危象的同时 ,对伴随疾病 (如感染等) 积极治疗 ,可以缩短病程 。

(实习编辑:吴晓薇)

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