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慢性肾上腺皮质功能减退症、艾迪生病中医辩证

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核心提示:本病以精神委靡、疲乏无力、食欲不振、皮肤及黏膜色素沉着、体重下降、血压降低、高血钾等临床症候群为特征,甚则可发生脱水、休克、昏迷等危象。

  慢性肾上腺皮质功能减退症,又称艾迪生病。其病主要原发于因自身免疫或结核感染等损害双侧肾上腺,致肾上腺皮质激素分泌不足而引起,也可由下丘脑分泌促肾上腺皮质(激)素释放激素(CRH)、垂体前叶分泌促肾上腺激素(ACTH)不足而继发。

  本病以精神委靡、疲乏无力、食欲不振、皮肤及黏膜色素沉着、体重下降、血压降低、高血钾等临床症候群为特征,甚则可发生脱水休克昏迷等危象。

  本病发病率很低,多见于年龄在20~50岁之间的中青年,老年和幼年较少见。结核性者男多于女,自身免疫所致者女多于男。

  原发性艾迪生病主要由自身免疫或结核等严重感染而引起,也可由肿瘤细胞浸润、肾血管病而导致,更有由先天性皮质激素合成代谢酶缺乏、双侧肾次全切除或全切除而引起者。因自身免疫而致者,其病变以肾上腺皮质萎缩为主;因于结核者,则为肾上腺干酪样坏死或增殖样改变。

  本病应属中医的“虚劳”病证范围,也有认为属“黑疸”、“女劳疸”者。

  西医治疗本病主要采取肾上腺皮质激素替代疗法,兼纠正代谢紊乱及治疗原发病等。激素替代治疗需坚持终生,且副作用较大,患者多难以坚持,还有因中断而引发肾上腺危象者,故尚缺乏较理想的治疗。中医用益气固肾,活血散瘀之法,兼调补五脏气血阴阳之虚,对其病有较好的疗效,甚至可取代激素疗法。

  一、临床表现

  本病隐性型(亚临床型、部分性或不完全性)多无症状,早期轻症状亦不明显,但肾上腺皮质腺体破坏超过50%,则有以下临床表现:

  1.色素沉着 皮肤及黏膜色素沉着为本病的主要临床特征。色素沉着以面部、四肢、暴露部、摩擦部及乳晕、生殖器等处明显,唇、舌缘、口腔黏膜、齿龈,以及直肠、阴道黏膜亦可见;分布呈块状、斑状或点状;色素先呈棕褐色,或古铜色,甚者焦煤色,黏膜则多呈蓝黑色。

  2.慢性失水征 明显消瘦,体重减轻10~20kg以上。

  3.循环系症状 头昏、眼花,心浊音界缩小,心悸,血压降低,甚至血压降至零或发生直立性低血压而昏倒、昏迷。

  4.消化系症状 早期现食欲不振,嗜食咸味、甜味饮食,较重者现恶心、上腹疼痛似溃疡,甚则腹泻便秘

  5.神经精神症状 疲乏无力、精神委靡系早期症状,常抑郁淡漠,或易激动,或有违拗症,精神不集中,记忆与智能减退,失眠,多梦,甚至谵妄、昏厥、昏迷。

  6.其他症状 畏寒,短气懒言,易于感冒,毛发减少少光泽,枯槁易脱,分布稀疏,腋毛、阴毛脱落,性欲减退,男性阳痿,女性月经紊乱、闭经。因于结核者可有潮热、盗汗等症状,见肺部,或骨骼、睾丸、肠、淋巴结等结核灶。

  7.危象表现 常因创伤、手术或急性感染、分娩,或饮食失调、过度劳累、大量出汗,或不恰当的停用糖皮质激素等应激状态下而诱发。临床除见虚弱,厌食,恶心、呕吐,腹泻或腹痛外,尚现脱水、高热、烦躁、心率疾速、血压下降至零、脉微欲绝,以及休克、昏迷等,不及时抢救,易于死亡。

  二、检验与检查

  本病早期轻症或隐性型,实验检测常无明显异常,仅于应激反应时或经ACTH刺激后始有阳性发现。但典型病例常有下列检查异常:

  1.代谢紊乱 呈现血钠、血氯与血糖降低倾向,血钾与血钙升高,血钠与血钾比值<30。

  2.肾上腺皮质功能试验

  (1)24小时尿17-羟皮质类固醇,(17-OHCS)和17-酮皮质类固醇(17-KS):在5~10mg之间应疑为轻度肾上腺皮质功能低下,低于5mg即可确诊为典型病例。

  (2)尿游离皮质醇:低于20μg/24h。

  以上两种试验以17-OHCS最具诊断意义,因17-KS有1/3来自睾丸,且易受多种因素影响。

  (3)血浆17-OHCS浓度:显著低于正常(正常值晨8时为16±10μg/dl,午后4时为8±6μg/d1)。

  (4)ACTH试验:能反映肾上腺皮质贮备功能,且能鉴别原发性与继发性者,故本试验最具诊断意义。一般连续静脉滴注ACTH5日,前3日皮质激素呈轻度升高,后2日反下降者,示皮质功能有轻度受损,应为早期轻型原发性肾上腺皮质功能减退症;连续刺激2~5天无反应者,则为较重型原发性肾上腺皮质功能减退症;若其刺激之第1、2日反应较小,而后3日渐渐恢复,呈延迟反应者,则系继发性皮质功能减退症。

  3.血浆ACTH测定 原发性者明显升高,继发性者明显降低。

  4.甲吡酮(SU4885)试验 原发性者,尿17-OHCS约上升2倍;继发性者无反应。

  5.血象 可有轻至中度的嗜酸性粒细胞增生、淋巴细胞相对性增加及红细胞正色素性贫血

  6.心电图 高血钾:T波高尖,P波低平,QRS波增宽,甚至可引起心房停搏、房室传导阻滞及心室停搏。糖皮质激素缺乏:T波低平、倒置,P-R间期延长,Q-T间期延长,QRS波低电压。

  7.影像学检查 心脏X线:心阴影缩小。肾脏CT:因于肾上腺结构或其他肾上腺肉芽肿病、转移性癌肿、肾上腺出血等所致者,肾上腺肿大;因于结核者,肾上腺区见钙化阴影。头颅CT:可显示垂体增大(用激素治疗可恢复正常),甚则可见分泌ACTH之腺瘤。

  8.血清学检查 肾上腺抗体等阳性有助于病因诊断。

  三、鉴别诊断

  1.继发性慢性肾上腺皮质功能减退症 五色素沉着,且皮色变浅,甚至苍白无华,水盐代谢紊乱较轻,血糖波动大,低血糖倾向明显;兼有多腺体功能障碍;血浆ACTH明显降低。

  2.瑞尔黑变病 原因不明,可能与暴晒、化妆品、自主神经功能紊乱及营养缺乏有关。面部色素沉着,好发于额、颧、颈侧等易外露部位,伴轻度毛细血管扩张和毛囊角化,皮损面有粉状鳞屑;肾上腺皮质功能正常。

  3.其他疾病 17-KS约有1/3来自男性睾丸,且肝硬化营养不良,肾功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低,而肥胖或尿量多者排出量又升高,故应摒除上述疾病或影响因素。慢性肝病血色病、黑棘皮病及慢性铅、汞、砷中毒等,亦可致色素沉着,但不具本病特征,加之辅以有关检测自可鉴别。

  四、中医治疗(辨证论治)

  中医治疗本病以补益肾气,兼活血散瘀为基本治则,五脏虚损者,或益肾养心或温补脾肾,或滋养肝肾,随证治之。其具体应用,可辨证施治,亦可予主方药的基础上,再予辨证或对症配方遣药。至于危象,当中西医结合而抢救。为加快药物吸收和改善肾血流,增加肾上腺皮质血供氧供,以改善其萎缩或破坏,无论治疗何证均可于方药中加入适度活血化瘀药,以提高疗效。对于明确原发病者,应积极治疗原发病。本病病程较长,故坚持较长时间的正规内科治疗方可奏效,否则有致危象发生的可能。

  (1)肾虚血瘀证

  症见:精神委靡,疲乏无力,面色及皮肤晦黯,甚至黧黑,畏寒肢冷,形体消瘦,食欲不振,小便量多,舌淡苔薄少,脉沉细或沉迟。本证主要见于本病早期轻症。

  治法:补肾益气,活血散瘀。  

  (2)心肾两虚证

  症见:精神疲惫,记忆减退,注意力难以集中,夜寐不安,面色黧黑,肤色晦黯,心累气短,或心慌动悸,头昏眼花,甚则昏厥,唇舌齿龈瘀黯,苔薄少,脉细数或沉迟无力。本证多见于本病病程较长、病情较重者。

  治法:益气养血,心肾两补。 

  (3)脾肾阳虚证

  症见:面色萎黄而黧黑,唇色青紫,皮肤色黑,精神委靡,困倦乏力,畏寒肢冷,食欲不振,小便清长,夜尿数多,甚至呕恶、腹痛、腹泻;日久毛发稀少无泽,腋毛、阴毛脱落,或男性阳痿、不育,女性经少、闭经,舌质黯而胖嫩,苔薄少而滑,脉沉弱或沉迟无力。本证多见于本病病程长且病情重者。

  治法:温补脾肾,以强化源。

  (4)肝肾阴亏证

  症见:形体消瘦,精神欠佳,面色黯晦,甚则黧黑,口燥咽干,头晕耳鸣,心烦易怒,手足心热,或午后潮热、盗汗,大便干燥,小便黄少,齿龈黯黑,舌红边尖瘀黯,苔薄甚至花剥,脉弦细或细数无力。本证多见于结核病所致之艾迪生病。

  治法:滋养肝肾,育阴济阳。

  (5)阴竭阳微证

  症见:发热,汗出如珠,恶心,呕吐,腹泻不止,形神疲惫,面色晦黯,肌肤皱瘪,眼眶下陷,小便量少,四肢厥冷,烦躁不安,谵妄,甚则昏迷,高压下降,舌体瘦小,苔黄少津,脉细微欲绝。本证见于肾上腺皮质危象。

  治法:阴阳两补,救阴回阳。

(实习编辑:吴晓薇)

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