【病因学】
已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。
【病理改变】
大体上看,肾脏体积增大,表面满布大小不等的囊肿。从切片上看见,则可观察到囊肿是散布于肾实质内的,罕见有钙化。囊肿液常呈琥珀色,但也可是血性的。在显微镜下,囊肿内壁由单层细胞组成,肾实质则显示肾小管周围有纤维变性并可找到继发性感染的证据。肾血管球表现为数量减少,其中有些呈玻璃样变性。在成人,肾小动脉表现为显著增厚。
【临床症状】
(1)症状:因梗阻、感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉,可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重,造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一腹部包块。感染(塞战、发热、肾区痛)是多囊肾的常见并发症。膀胱刺激症状可以是首发症状,随着肾功能不全的发生,可出现头痛、恶心呕吐、乏力、体重减轻。
(2)体征:常可触及一侧或双侧肾脏,表面呈结节感。并发感染时,可有压痛。60%~70%的病人可出现高血压,随即可找到心脏扩大的证据。出现肾盂肾炎或囊肿发生感染时,可出现发热。尿毒症期可有明显的贫血和体重减轻。眼底镜检查可发现典型的中到重度的高血压改变表现。
(3)实验室检查:贫血不仅可由慢性失血引起,更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致。尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿,脓尿和菌尿也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。
(4)X线检查:在腹平片中,双侧肾影通常增大,甚至达5倍于正常大小,肾脏长度超过16cm时应疑有此病。在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断,体层摄影可显示透明的多发囊肿。在体层摄影及逆行尿路造影片中,肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异(如蜘蛛样畸形):肾盏增宽、变平、扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿。这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生,因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病。囊肿并发感染时,肾周围炎可使肾影及至于腰大肌影都模糊不清。血管造影可显示囊肿周围弯曲的小血管及囊肿本身所形成的“负”影(无血管分布)。
(5)CT扫描:在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中,CT是最理想的。多发囊肿薄薄囊壁内充满的囊液及较正常增大了的肾脏,使这一成像方式在确诊时极为精确(95%)。
(6)肾核素检查:γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”。
(7)超声检查:超声影象用于多囊肾的诊断优于排泄性尿路造影及肾核素检查。
(8)器械检查:膀胱镜可发现膀胱炎,此时尿中含有异常成分。有时还可见到输尿管口喷血。输尿管插管及逆行尿路造影则很少采用。
(实习编辑:戴月娟)
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擅长领域:用中西医结合治疗尿毒症、慢性肾衰、肾病综合征、慢性肾炎、肾结石、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、多囊肾、糖尿病肾病等肾科疾病。
擅长领域:急慢性肾炎、急慢性肾衰,急慢性间质肾炎、肾病综合症、系统性红斑狼疮、紫癜性肾炎、糖尿病肾病,多囊肾、肝病相关性肾炎、尿路感染、肾石症、高血压病及其肾损害、缺血性肾脏病、药物性肾损害,痛风性关节炎及痛风性肾脏病、脂代谢异常及肾损害、血管炎及其肾损害、风湿及类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合症、血塞氏病、骨关节病、系统性硬化症、多肌炎等肾脏及风湿性疾病。
擅长领域:擅长小儿肾脏病及与肾脏病相关疾病的诊治,包括原发性、继发性和先天遗传性肾脏疾病。原发性肾小球疾病,如血尿,蛋白尿,肾病综合征,急、慢性肾炎,急、慢性肾功能衰竭。继发性肾脏损害,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙型和丙型肝炎等相关的肾炎;溶血尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜;药物和毒物所致的肾损害等。对先天遗传性肾脏疾病,如先天遗传性肾病综合征,Alport综合征,遗传性家族性良性血尿等的诊治也有较深入研究。擅长的肾小管间质疾病,包括肾小管酸中毒,范可尼综合征(Fanconi syndrome),眼脑肾综合征,巴特综合征(Bartter syndrome)和Gitelman综合征,间质性肾炎,多囊肾,海面肾,青少年肾单位痨(肾髓质囊性病),遗尿,肾结石等。 熟练掌握肾脏疾病相关的诊疗技术,如肾穿刺活检术,腹膜透析置管术和腹膜透析治疗,小儿慢性腹膜透析管理,血液滤过和血液透析等肾替代治疗,小儿肾移植前期处理等。