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“剖析”小儿肾病架构

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核心提示:因此应重视IgAN患儿尿蛋白的定量及其变化。免疫病理诊断为IgAN者还需结合临床或组织病理类型,尽可能地查明病因,方能最终确立原发IgAN诊断。 继发性IgAN中,膜性IgAN虽然已除外了乙肝肾炎,是否与其他病毒感染有关,有待进一步研究。

  IgA肾病(IgAN)是小儿时期常见的肾小球疾病,深入研究发病情况及诊断问题有利于指导治疗和估计预后。

  一、资料和方法

  1、病例的选择:选自某医院1980年至1997年肾活检资料完整的病例408例中,免疫病理诊断为IgAN者78例,男54例,女24例,年龄6~14岁。其中原发IgAN 73例;除外了肝炎肾炎、紫癜肾炎及狼疮肾炎,但仍不能完全除外与全身疾病相关者5例。

  2、方法:常规进行肾活检,采用1982年及1995年WHO病理组织分类方案及补充修订方案为基础,按临床及病理特征分型。随机选择1990年以后48例原发IgAN进行电镜观察,测量肾小球基底膜(GBM)厚度并按GBM变薄的程度分型。

  二、结果

  1、检出率:本组原发IgAN肾活检的检出率为17.9%(73/408),占原发肾病的26.3%(73/278)。其中1985年以前检出率9.3%(7/75),1986年~1991年11.8%(13/110),1992年以后为20.4%(53/223)。

  2、临床表现:73例原发IgAN中以血尿型及血尿加蛋白尿型为主共占69.9%,前者占30%(22/73),后者占39.7%(29/73);此外肾病综合征也不少见,占23.3%(17/73);其余蛋白尿型2例,急进肾炎型2例,慢性肾炎型1例。以上曾经有过肾功能不全者占31%(10/73)。另有5例以肾脏疾病为首发症状者,均为非常见的继发性IgAN。其中肝豆状核变性急性肾炎1例,皮肌炎伴肾病综合征1例,部分脂肪萎陷症伴肾病(lipodystrophy syndrome)1例,肾炎综合征表现为蛋白尿者1例,无症状血尿加蛋白尿者1例。后2例均已除外了乙肝肾炎及狼疮肾炎,但血清EB病毒及巨细胞包涵体病毒(CMV)标志物强阳性。

  3、病理改变:以系膜增生性肾小球肾炎最多见,占81%(59/73),轻微病变型3例,局灶节段病变型2例,其余类型还包括毛细血管内增生型6例,新月体肾炎、增生硬化型及硬化型各1例。73例中伴肾小管间质改变者占43。8%(32/73)。5例特殊类型者免疫病理符合IgAN的诊断,光镜检查其中系膜增生型肾炎2例,膜增生性肾炎Ⅱ型1例,膜性肾病2例。电镜检查发现48例原发系膜IgAN中GBM普薄型(DTBM)7例,节段变薄型(FTBM)16例,非薄型(NTBM)25例。血尿组及血尿加蛋白尿组共34例中,DTBM型占20.6%(7/34),FTBM 35.3%(12/34),分别与肾病组相比有显著性差异(P<0.05),而肾病组NTBM型占75%(9/12)。

  三、讨论

  本实验结果显示随着对无症状血尿、蛋白尿者肾活检的增多,小儿IgAN的诊断有逐年增多的趋势。1987年意大利GD Amico提出,IgAN表现多种多样,几乎包括了肾小球疾病的所有类型,本组结果与文献报道相符。我们认为临床常见类型包括血尿型及血尿加蛋白尿型,病理也为常见类型,包括系膜增生、轻微病变及局灶节段病变型,一般病程及预后良好。临床少见类型有蛋白尿型、肾病型及各类肾小球肾炎型,病理除常见类型外,还有其他少见类型。部分伴蛋白尿的患儿中,有高血压及肾功能不全者,光镜检查都有肾小管间质改变。

  本组系膜增生性IgAN的超微结构特征突出,可分为DTBM型、FTBM型及NTBM型有补充诊断IgAN的意义,血尿型及血尿加蛋白尿型的IgAN,半数以上有不同程度的GBM变薄(55.9%),说明血尿可与GBM变薄有关,但不影响预后,蛋白尿与变薄无关,而与上皮足突融合及GBM损伤有关。实验提示无论那种类型,只要伴有蛋白尿的持续存在,则说明是一种连续对肾脏的免疫损伤,且常常会较间断发生者更容易使病程进入肾衰。

  因此应重视IgAN患儿尿蛋白的定量及其变化。免疫病理诊断为IgAN者还需结合临床或组织病理类型,尽可能地查明病因,方能最终确立原发IgAN诊断。 继发性IgAN中,膜性IgAN虽然已除外了乙肝肾炎,是否与其他病毒感染有关,有待进一步研究。

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  (实习编辑:陈占利)

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